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编号:13411938
特发性甲状旁腺功能减退症1例并文献复习(2)
http://www.100md.com 2019年8月25日 《中国当代医药》 2019年第24期
     2.2临床表现

    IHP是以低血钙、高血磷及神经肌肉兴奋性增加的一组临床综合征。目前IHP的诊断标准为:有反复发作手足搐搦症状和体征,低钙血症、高磷血症,血PTH测不出或过低,无甲状腺、甲状旁腺和其他颈部手术史、肿瘤放疗史以及无肾功能不全和明显碱中毒史,故临床上遇到以上表现者,需注意IHP。而临床表现中癫痫的发生率仅次于手足搐搦[11],少数以癫痫为首发或惟一表现而易致误诊[12],如本例以频繁癫痫发作为首发表现。典型的影像学表现通常为双侧基底节对称性钙化灶和脑内广泛分布的钙化灶,且钙化灶随着病情的进展及年龄的增加而逐渐增大或者明显,钙化常对称、多发、大小不等,其形态常呈片状、点状、条带状,如颅脑钙化灶最常位于基底节区,可出现典型的“八”字征。总之,IHP病本病临床症状多样,起病隐匿,无特征性临床表现,依靠临床早期诊断非常困难,直至经出现相应临床表现、经CT及相关实验室检查后方可明确。其诊断标准为:特有的手足搐搦症状和体征,血钙低、血磷高,血PTH测不出或低[1]。故临床上凡遇到以上特征者,均应警惕IHP的可能,明确IHP后需鉴别病因,剔除手术、放射性损伤、肿瘤浸润等甲状旁腺理化因素破坏后,可考虑IHP 。

    2.3鉴别诊断

    鉴别诊断主要是对其他病因引起颅内异常钙化进行鉴别,文献已有报道的常见颅内钙化病因主要包括如下几个方面:①特发性家族性脑血管铁钙质沉着症(Fahr综合征) ......
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