骨髓纤维化脾切除后并发急性白血病致多发性脑梗死1例报道
 |
| 第1页 |
参见附件。
[摘要] 笔者采用回顾性方法分析1例骨髓纤维化脾切除后并发急性白血病的诊断、治疗及临床特点，以探讨其治疗的有效性和安全性，结果证明骨髓纤维化晚期并发急性白血病，可以发生颅内小血管及周围组织浸润，发生出血性梗死，可以同时有脑膜、脑实质的病变，若存在脾切除，血小板增多，可促进多发性脑梗死的形成。
[关键词] 骨髓纤维化；脾切除；并发症；白血病
[中图分类号] R743.33 [文献标识码] B [文章编号] 1674-4721(2012)02(c)-0155-02
脑梗死是中老年人常见病，常继发于高血压、糖尿病、心脏病、高脂血症等基础疾病。特别是有长期吸烟、饮酒、精神紧张等高危因素的患者，颅内同时发生多处梗死并不常见，可见于心脏或者大血管的斑块脱落、多发性颅内动脉炎、MOYAMOYA病、产后高凝状态、抗心磷脂抗体综合征、心房黏液瘤等，而骨髓纤维化导致的颅内多发性梗死并不常见，现报道如下：
1 病例资料
男性，57岁，因双眼视物不清伴左侧肢体活动不灵2 d于2011年10月13日入院。该患入院前2 d无明显诱因出现双眼视物欠清晰，伴左侧肢体活动不灵，轻度头昏，无恶心、呕吐，无发热，无饮水呛咳，无抽搐。发病后饮食睡眠差，大小便正常。既往：患骨髓纤维化7年，已脾切除，平时间断服用阿司匹林、羟基脲、中药等，间断输血纠正贫血。否认吸烟、饮酒史，高血压、糖尿病、心脏病病史，无家族遗传病史。查体：血压130/75 mm Hg，神清，消瘦，语言无力，双侧瞳孔等大同圆，直径3 mm，对光反射灵敏，双眼视力在1 m处仅见指动，双眼球向左侧运动不能，伸舌居中，左侧肢体肌力4级，针刺觉减退，右侧肢体肌力5级，针刺觉正常，左侧巴彬斯基征阳性，右侧巴彬斯基征阴性，左手指鼻不稳准，右手指鼻轻度不稳准，项强阴性。内科情况：双肺听诊呼吸音清，心脏浊音界正常，心率80/min，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部平软，左上腹可见手术瘢痕，肝未触及，双下肢无水肿。入院第3天患者出现呕吐，双侧眼球固定，出现项强。辅助检查：头核磁平扫，小脑蚓部、双侧小脑、双侧枕叶、右侧额部、双侧顶叶异常信号。头核磁强化提示：小脑蚓部、双侧小脑、双侧枕叶、右侧额部、双侧顶叶异常信号，考虑为亚急性梗死，未见强化。入院时血红蛋白：116 g/L，血小板：135×109/L，白细胞：68.33×109/L，血钠：121.5 mmol/L，类风湿因子：107.39 IU/mL，C反应蛋白：43.23 mg/L，同型半胱氨酸正常，梅毒(-)，HIV(-)，腰椎穿刺脑压：340 mm H2O，蛋白：2.416 g/L，细胞数：0.012×109/L，10月17日血白细胞64.84×109/L，10月24日血白细胞119.28×109/L。诊断分析：患者颅内多发性病灶，腰椎穿刺脑压明显增高，蛋白明显增高,不能除外如下疾病：颅内多发性转移瘤、脱髓鞘脑病，脑栓塞、静脉系统血栓形成等。已经核磁强化扫描病灶未见强化，全腹彩超及床头胸片未见占位，不考虑颅内转移瘤；脑脊液蛋白高及颅内多发病变不排除脱髓鞘脑病，但脱髓鞘疾病多发生在青年人，病前有上呼吸道感染或疫苗接种史，病变多累及白质，因本患者为老年人，病灶皮质居多，不考虑。患者病灶位于双侧枕叶、双侧小脑及小脑蚓部，单一静脉窦血栓形成不考虑，患者心血管系统已经全面筛查未闻及大血管及心脏杂音，颈部血管及心脏彩超除外心脏栓子、左心房黏液瘤及大动脉斑块脱落的可能，患者血常规化验白细胞进行性增高，分析为并发急性白血病，患者脑水蛋白升高可能由于双侧小脑梗死，小脑蚓部梗死，第四脑室受压所致，同时不能除外白血病细胞脑膜浸润、脑脊液通路不全梗阻所致，C反应蛋白升高及类风湿因子阳性经检索资料骨髓纤维化也可以出现，患者血沉不快，多发性动脉炎通常血沉增快，故不考虑，最终临床诊断为多发性脑梗死、骨髓纤维化脾切除术后、并发急性白血病、低钠血症。患者入院后给予疏血通活血改善循环，奥扎格雷纳抗血小板聚集，氯吡格雷抗血小板聚集，甘露醇降颅压，尤瑞克林改善缺血区供血及促进神经功能恢复，脂肪乳及氨基酸加强支持对症治疗，血液科会诊给予羟基脲及罗盖全口服，病情明显好转，视力明显恢复：1 m处能辨清手指数，室内搀扶下能行走，患者于入院第15日突然头痛呕吐，次日突发一侧瞳孔散大，出现脑疝，经抢救后脑疝减轻，家属未同意头CT检查，离院转回当地治疗。从治疗过程看，患者先期病情好转，符合血管病转归，后期突发脑疝，分析为发生急性梗阻性脑积水脑疝的可能性较大。
2 讨论
患者7年前，因为巨脾，诊断为骨髓纤维化，同时给予脾切除，术后间断监测血常规，给予羟基脲、阿司匹林控制病情，并给予中药、输血等治疗，患者1个月前停用各种药物，此后多次血常规化验血小板达到600×109/L以上，血小板异常增多，容易导致血栓性疾病[1]。入院时血常规白细胞68.33×109/L以上，期间多次监测白细胞进行性升高，最后一次白细胞达到119.28×109/L，分析为患者骨髓纤维化晚期并发急性白血病，统计表明骨髓纤维化的患者晚期20%的患者并发急性白血病[1]，白血病细胞在50×109/L以上时易于导致小血管出血性梗死的改变[2]。头MRA检查除外大血管病变，间接证实病变位于小血管。患者住院期间腰椎穿刺提示脑压及蛋白明显增高，虽然脑脊液糖的含量无明显降低(糖含量与血糖浓度相关)，但也不能除外晚期白血病细胞脑膜浸润，文献报道中枢神经系统白血病以蛛网膜及硬脑膜的浸润最多，分别为82%及78.6%，其次为脑实质62%，脉络丛42%，及脑神经22%，白血病细胞在蛛网膜增生，影响了脑脊液循环，引起颅内压增高及脑积水，可出现头痛、恶心、视力模糊，视乳头水肿和眼外肌麻痹[2-3]。患者高颅压高度提示白血病细胞脑膜浸润。患者经治疗病情一度明显好转，视力部分恢复并能行走，此病情改变符合血管病病变，后期突发脑疝，高度提示患者发生急性脑积水、脑疝。患者多发性脑梗死的形成与脾切除后血小板增多及并发白血病后白血病细胞浸润颅内小血管及血管周围脑实质有关[4]，从治疗结果上看，预后不佳，与没有有效化疗及基础疾病有关，患者多死于脑疝。
总之，骨髓纤维化晚期并发急性白血病，可以发生颅内小血管及周围组织浸润，发生出血性梗死，可以同时有脑膜、脑实质的病变，若存在脾切除、血小板增多，可促进多发性脑梗死的形成。
[参考文献] ......
您现在查看是摘要介绍页，详见PDF附件(1886kb)。