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编号:13442138
1例婴儿Klippel-Trenaunay-Weber综合征报告(2)
http://www.100md.com 2019年11月5日 《中国实用医药》 2019年第31期
     2~3岁复诊, 目前患儿2岁, 右下肢肥大进行性加重, 体检测量右下肢较左下肢长1.1 cm, 右大腿围25 cm, 左大腿围21 cm, 予左鞋垫内增高鞋垫, 行走时呈跛行。

    2 讨论

    大多数研究者把Klippel-Trenaunay-Weber综合征归因于胚胎形成紊乱, 病因学理论包括[2]:血管分化时间紊乱;交感神经节或中间外侧束受损, 伴血管控制机制继发性丧失。如果有动静脉畸形, 会使心输出通道阻力减低, 动静脉畸形随年龄进行性加重, 可造成局部和全身性并发症(出血、高输出性心力衰竭)。作为Klippel-Trenaunay-Weber综合征特征性表现的骨和软组织过度生长发生在与血管畸形相同的部位。而且局部巨大发育是由异常血供造成(动脉过度灌注和静脉容量增大共同造成), 血流加快可能是过度生长的主要原因。

    Klippel-Trenaunay-Weber综合征可发生于全身各部位 ......
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