小肠骨外尤因肉瘤外周原始神经外胚层肿瘤临床病理观察(2)
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2. 2 镜检 肿瘤组织由形态较为一致的小圆细胞组成， 呈弥漫、条索状或小梁状排列， 局部可见菊形团或假菊形团样结构， 细胞界限不清， 核圆或椭圆形， 染色质浓染或呈细颗粒状， 核分裂象易见
2. 4 病理诊断 十二指肠骨外尤因肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤伴多处脉管内瘤栓及小肠系膜淋巴结转移。
3 讨论
E-EWS/pPNET起源于神经外胚层， 主要由原始神经外胚层细胞组成， 具有多向分化的潜能。可发生于各个年龄段， 但大多数发生于35岁之前， 男性略多见。好发部位多为躯干与四肢的软组织[2]， 也可见于一些实质脏器， 如肾脏、肾上腺、胰腺、肺、后纵膈、睾丸、精索、膀胱、前列腺、直肠等部位[3-5]。本文患者为61岁男性， 以十二指肠局部出现肿块伴尿黄、纳差、皮肤瘙痒不适为首发症状， 上腹部CT平扫检查提示胆总管下端及十二指肠内肿块。发病部位较为罕见， 发病年龄与文献报道好发年龄有所不同。
3. 1 病理特点及诊断 镜下E-EWS/pPNET为大量形态较一致的小圆细胞组成， 局部可见小短梭形肿瘤细胞区域， 肿瘤细胞弥漫分布或呈分叶状结构、边界不清的小巢状及片状排列， 细胞质稀少、透亮、呈弱嗜酸性染色， 核浓染， 染色质细腻， 核质比例高， 细胞界限不清， 核分裂象较为多见， 部分肿瘤组织可见Homer-Wright菊形团或Flexner-Weinsteiner 菊形团结构。肿瘤组织间血管丰富， 常见出血坏死及囊性变[4]。
本例的组织形态镜下表现与文献报道的E-EWS/pPNET表现极为相符， 但仅凭常规HE染色观察很难与其他小圆细胞恶性肿瘤进行鉴别， 直接诊断较为困难 ......
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