【摘要】 目的 提高临床医师对儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的认识， 以减少误诊。方法 回顾性分析近年本院10例误诊患儿的临床资料。结果 HLH患者32例， 误诊10例(31.25%)。以发热为首发症状者7例， 误诊为呼吸道感染5例， 血液系统疾病2例；以发热、黄染伴皮疹为首发者2例， 均误诊为重症肝炎；以肢体疼痛伴皮疹为首发者1例， 误诊为风湿性疾病。结论 儿童HLH的误诊率较高(31.25%)， 提高对该病的认识， 可降低儿童HLH的误诊率。

    【关键词】 儿童；噬血细胞性淋巴组织细胞增生症；误诊

    噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymp-hohistocytosis， HLH)， 由FARQUHAR和CLAIREAUX[1]于1952年首次报道， 常有多脏器受累， 病情进展迅猛， 延误诊治病死率高。其病因及发病机制复杂， 早期症状不典型， 临床尤其是基层医院容易误诊从而延误治疗时机， 病死率可达20%～100%[2] ， 本文回顾性分析郑州市儿童医院10例误诊患儿临床资料 ......
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    邹旭凤 李彦格 赵瑞 任一帆 刘炜 高海丽 郑州市儿童医院血液科;

    【摘要】目的提高临床医师对儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的认识,以减少误诊。方法回顾性分析近年本院10例误诊患儿的临床资料。结果 HLH患者32例,误诊10例(31.25%)。以发热为首发症状者7例,误诊为呼吸道感染5例,血液系统疾病2例;以发热、黄染伴皮疹为首发者2例,均误诊为重症肝炎;以肢体疼痛伴皮疹为首发者1例,误诊为风湿性疾病。结论儿童HLH的误诊率较高(31.25%),提高对该病的认识,可降低儿童HLH的误诊率。

    【关键词】 儿童 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 误诊

    【分类号】R725.5

    噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymp-hohistocytosis,HLH),由FARQUHAR和CLAIREAUX[1]于1952年首次报道,常有多脏器受累,病情进展迅猛,延误诊治病死率高。其病因及发病机制复杂,早期症状不典型,临床尤其是基层医院容易误诊从而延误治疗时机,病死率可达20%~100%[