肝血管平滑肌脂肪瘤病理形态分析
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【摘要】目的探讨肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床及病理形态分析。方法2009年10月至2011年10月期间，我院诊治的10例肝血管平滑肌脂肪瘤患者，给予常规处理，进行HE染色、特殊染色、免疫组织化学染色，然后进行光学显微镜检查，对其病例进行回顾性分析。结果10例肝血管平滑肌脂肪瘤患者中，9例患者出现嗳气、腹胀等临床症状，1例患者没有明显的临床症状，所有患者肝功能均正常，B超、CT检查显示肝内存在占位性病变。肿瘤的构成成分以平滑肌细胞为主，形态表现为多形性。细胞核可出现轻度或者中度异形，细胞核浆比例基本正常，没有明显核分裂。经过PAS及淀粉酶消化后，进行PAS染色，2例患者的瘤细胞浆内发现抗淀粉酶消化的PAS阳性物质。结论对于肝血管平滑肌脂肪瘤患者，平滑肌HMB45表达，可以作为诊断依据，同时结合actin，desmin和vimentin 的表达，以及电镜组织形态检查，具有较大的临床意义。
【关键词】
肝血管平滑肌脂防瘤；病理形态学；免疫组织化学；诊断
肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)在临床中属于少见病，但是近年来，其发病率也出现增多趋势[1]。由于临床、病理医师没有对肝血管平滑肌脂肪瘤产生足够的认识，在诊断中可能会导致误诊[2]。本研究中，2009年10月至2011年10月期间，我院诊治的10例肝血管平滑肌脂肪瘤患者，给予常规处理，进行HE染色，免疫组织化学染色，然后进行光学显微镜检查，对其病例进行回顾性分析。现将结果汇报如下，以供临床参考。
1资料与方法
1.1一般资料2009年10月至2011年10月期间，我院诊治的10例肝血管平滑肌脂肪瘤患者，其中男7例，女3例，年龄57.3～71.2岁。位于右肝的肿瘤有7例，位于左肝的肿瘤有3例。根据患者的临床症状和体征，并结合相应对辅助检查结果，符合WHO相关诊断标准，所有患者均确诊为肝血管平滑肌脂肪瘤。
1.2方法使用4%甲醛进行标本固定，常规进行脱水处理、石蜡包埋、HE染色、光镜检查。石蜡切片经过PAS、淀粉酶消化后，然后进行PAS染色和S-P法免疫组织化学染色。第一抗体为HMB45、actin、desmin、vimentin、CD34、CD68、S-100、AFP。免疫组化试剂盒购自北京中山公司。
2结果
10例肝血管平滑肌脂肪瘤患者中，9例患者出现嗳气、腹胀等临床症状，1例患者没有明显的临床症状，体检中发现肿块而入院。所有患者肝功能均正常，B超、CT检查显示肝内存在占位性病变。10例肝血管平滑肌脂肪瘤患者都没有合并肾血管平滑肌脂肪瘤、结节性硬化综合征、肺及肺外的淋巴管瘤和透明细胞瘤，所有患者的血清甲胎蛋白(APF)和癌胚抗原(CEA)检查结果都是阴性。10例肝血管平滑肌脂肪瘤患者都给予肝肿块切除术。
2.1病理形态观察①大体检查：10例肝血管平滑肌脂肪瘤患者都是实性肿块，与周围肝组织界限清楚，没有包膜，肿块质软。②组织学形态：肿瘤的构成成分以平滑肌细胞为主，形态表现为多形性，呈上皮样、梭形和中间型。上皮样细胞中，尤以上皮样平滑肌细胞占多数，而平滑肌细胞的形态也是多样化：嗜酸细胞样平滑肌细胞(伊红色，瘤细胞浆丰富，颗粒状，没有空泡)；蜘蛛状平滑肌细胞(浆伊红色，胞浆内可有空泡，细胞核位于胞浆中央或者边缘)；透明细胞样平滑肌细胞(胞浆完全透明，细胞核居中或者偏位)。细胞核可出现轻度或者中度异形，细胞核浆比例基本正常，没有明显核分裂。瘤细胞排列呈条索状、弥漫状、小梁状，其间存在血管成分和脂肪，大部分血管壁呈薄壁血窦状。
2.2特殊染色经过PAS及淀粉酶消化后，进行PAS染色，2例患者的瘤细胞浆内发现抗淀粉酶消化的PAS阳性物质。
2.3免疫组织化学染色进行免疫组织化学染色，上皮样平滑肌细胞的HMB45表达为强阳性，而梭形细胞、中间形细胞的HMB45表达为弱阳性。平滑肌细胞均有不同程度的actin、desmin和vimentin表达。少量胞浆表达CD68，肿瘤血管内皮细胞表达CD34，肿瘤细胞偶有表达S-100，而肿瘤细胞不表达AFP。
3讨论
血管平滑肌脂肪瘤好发于肾脏，在肝脏部位发病的较为少见，属于一种良性间叶性肿瘤。目前，血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)分为4种类型：典型血管平滑肌脂肪瘤；肌瘤样型血管平滑肌脂肪瘤(脂肪成分<10%)；脂肪瘤样型血管平滑肌脂肪瘤(脂肪成分>70%)；血管瘤样型血管平滑肌脂肪瘤[3]。血管平滑肌脂肪瘤的主要成分，按照不同比例形成肿瘤组织，镜下组织形态差异较大，排列形式也是多种多样。在血管平滑肌脂肪瘤中，经过PAS、淀粉酶消化后，可见PAS染色阳性的透明小体，以及成簇分布的造血细胞。肝血管平滑肌脂肪瘤也可以由单一的平滑肌细胞构成。所以，当缺乏脂肪时，就很难与其他肿瘤进行鉴别诊断[4]。病理医师进行病理组织形态检查时，要注意多取材，仔细寻找。肝血管平滑肌脂肪瘤可以见到多形核细胞，如果出现明显异形时，应注意瘤细胞核浆比率没有明显变化，一般情况下，见不到核分裂[5]。肝血管平滑肌脂肪瘤的平滑肌细胞HMB45表达是特征性依据，同时，也要注意平滑肌actin、desmin和vimentin的表达。
参考文献
[1]纪小龙. 血管周上皮样细胞及其肿瘤：肿瘤发生学中的一个新概念.诊断病理学杂志， 2008，5(2)：121.
[2]纪小龙.肝血管平滑肌脂肪瘤2l例临床病理观察.诊断病理学杂志，2009，5(7)：267-269.
[3]钟定荣.14例肝血管平滑肌脂肪瘤病理形态分析.中华病理学杂志，2009，29(4)：254-255.
[4]章美珍.肝细胞平滑肌脂肪瘤临床病理分析.中国肿瘤临床与康复，2008，10(5)：408-409.
[5]张丽华.肝血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理分析.诊断病理学杂志，2007，4(4)：82-83.
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