肝豆状核变性脑CT和MRI诊断
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范辉 王文献 孙传顺 岳恒志 王珂 王文献 石拓 刘锦涛 何艳 河南省太康县人民医院;河南省中医学院第三附院;
【摘要】目的分析肝豆状核变性(HLD)的脑CT和MRI征象,进一步提高对HLD病的认识及诊断的正确率。方法对临床和生化检查证实36例HLD的脑CT和MRI征象及临床表现进行回顾性分析。结果 CT检查26例中主要表现为对称性基底节区低密度影。30例MRI呈对称性条状或新月形长T1长T2信号,FIAIR高信号、或稍短T1短T2信号,典型者依受累部位不同分别为"啄木鸟"、"八字","展翅蝴蝶"样改变等,其中病灶位于壳核30例,尾状核16例,丘脑15例,苍白球、红核各3例,黑质、大脑脚网状结构、脑桥桥核、额叶白质各2例,15例有轻度或重度脑萎缩。结论 HLD脑CT及MRI最常见征象是基底节区低密度影或异常信号和不同程度脑萎缩,以双侧豆状核区对称性低密度或异常信号最具特征性。
【关键词】 肝豆状核变性 磁共振成像 体层摄影术 X线计算机
【分类号】R742.4
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration HLD)最初由Wilson等[1]于1912年作了较全面描述,又称wilson病。是一种少见的常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病,其遗传缺陷是在染色体13的长链上,1921年正式命名为肝豆状变性。该病首发症状多样化,伴有多脏器损害,早期误诊率很高[2
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【摘要】 目的 分析肝豆状核变性(HLD)的脑CT和MRI征象，进一步提高对HLD病的认识及诊断的正确率。方法 对临床和生化检查证实36例 HLD的脑CT和MRI征象及临床表现进行回顾性分析。结果 CT检查26例中主要表现为对称性基底节区低密度影。30例MRI呈对称性条状或新月形长T1长T2信号，FIAIR高信号、或稍短T1短T2信号，典型者依受累部位不同分别为“啄木鸟”、“八字”，“展翅蝴蝶”样改变等，其中病灶位于壳核30例，尾状核16例，丘脑15例，苍白球、红核各3例，黑质、大脑脚网状结构、脑桥桥核、额叶白质各2例，15例有轻度或重度脑萎缩。结论 HLD脑CT及MRI最常见征象是基底节区低密度影或异常信号和不同程度脑萎缩，以双侧豆状核区对称性低密度或异常信号最具特征性。
【关键词】 肝豆状核变性；磁共振成像；体层摄影术，X线计算机
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