IgA肾病临床分型治疗研究
【摘要】 目的 探索IgA肾病临床分型治疗效果及预后情况。方法 将经肾活检术肾脏病理学明确诊断IgA肾病的患者,按临床表现分为反复发作肉眼血尿型、血管炎型、高血压型、终末期IgAN型。结果 将128例IgA肾病患者其中男72例,女56例,年龄18岁以上70例,18岁以下58例,按临床表现分为:反复发作肉眼血尿型26例,血管炎型30例,高血压型30例,终末期IgAN型22例。根据临床表现采取相应的中西医结合治疗措施,取得了显著的疗效。
IgA肾病是一组临床综合征,指IgA或以IgA为主的免疫球蛋白弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢,所引起的一系列临床及病理改变。由于IgA肾病的发病机制尚不是十分清楚,当前还无法针对确切的病因采取有效的治疗措施。因此在现阶段应该强调根据患者临床、肾脏病理改变的不同,特别是针对不同临床症候群的患者在其发病机制及病理生理改变上的差别,有的放矢地采取分型治疗的原则。
1 IgA肾病各临床类型的特征及治疗对策
, 百拇医药
1.1 反复发作肉眼血尿型
1.1.1 临床特点 年轻人,反复肉眼血尿发作,常常在发病前有明显的诱因(如:上呼吸道感染、扁桃体炎、胆囊炎、腹泻等)。发病期间有腰酸胀痛感,一般不伴大量蛋白尿和高血压。病理改变以系膜病变为主要特点,在疾病发作一个月内行肾活检肾小球内可见少量(<10%)节段性细胞性新月体,无袢坏死。小管-间质病变轻,无其他血管性病变。
1.1.2 治疗 ①关键在积极寻找及根除诱发血尿原因(如反复发作性扁桃体炎症、胆囊炎、鼻窦炎、慢性肠炎等),若一时无法找出疾病诱因,则择期摘除扁桃体;②(治疗目的在于抑制系膜细胞增殖,修复坏死的肾小管上皮细胞),百令胶囊5粒/次,3次/d;③雷公滕多甙片(仅限于合并蛋白尿患者,一旦蛋白尿消除,即可停用)。
1.2 血管炎型
1.2.1 临床特点 起病较急,病情进展较快。临床以血尿症状较突出,可合并有高血压及肾功能损害,部分患者ANCA呈阳性反应。肾组织学除系膜病变外,有明显的血管袢坏死及间质血管炎.
, 百拇医药
病变,新月体常常>30%。
1.2.2 治疗
1.2.2.1 方案一 适用于能承受MMF的患者;①甲泼尼松冲击;使用方法:0.5 g/d,静脉滴注3 d,一周后0.5 g×1次,总量不超过2 g;适应证:仅用于肾组织中有较多的细胞性新月体及血管袢坏死,同时临床合并大量蛋白尿及肾功能急骤恶化的患者;②霉酚酸酯(MMF);使用方法:2.0 g/d×6个月;1.5 g/d×12个月;0.75 g/d×6个月;总疗程2年以上。体重50 kg以下的患者,MMF的起始剂量为1.5 g/d;③小剂量泼尼松:20 mg/d 2周隔日减5~10 mg/隔日维持,视病情变化决定维持时间长短。(自甲泼尼松冲击后开始使用);④ACEI/ARB;⑤百令胶囊5粒/3次/d。
1.2.2.2 方案二:适用于无法承受MMF的患者:①甲泼尼松的松龙冲击,使用方法:0.5 g/d,静脉滴注3 d,一周后0.5 g/次,总量不超过2 g。适应证:仅用于肾组织中有较多的细胞性新月体及血管袢坏死,同时临床合并大量蛋白尿及肾功能急骤恶化的患者;②环磷酰胺使用方法:1.0 g 1/月,静滴,连续用6个月后,改为1.0 g/3月,总剂量9 g;③小剂量强的松:20 mg/d,一月后开始逐渐减量,每2周隔日减5~10 mg至隔日维持,视病情变化决定维持时间长短。(自甲强龙冲击后开始使用);④ACEI/ARB;⑤百令胶囊5粒/次,3次/d。
, http://www.100md.com
1.2.2.3 疗程与随访 原则上不轻易停药,总疗程视肾功能状态、尿检改变及肾组织学改变而定。由于本型患者肾功能状态与治疗反应在密切的关系,故在治疗过程中必须严格随访,密切观察。
1.3 高血压型
1.3.1 临床特点 突出表现为血压持续升高,需用降压药物控制,可伴有不同程度的肾功能不全。亦可合并一定程度的尿检异常及孤立性肉眼血尿。病理检查示肾组织中有较多的废弃性病变(如:局灶节段性肾小球硬化或全球硬化以及广泛的间质纤维化)。
1.3.2 治疗 重点是控制高血压(力求把血压控制在120/70 mm Hg左右)、延缓肾功能恶化;①CBB伴/不伴利尿剂;②ARB/ACEI(首选ARB或双通道排泄ACEI,血肌酐>300时慎用ACEl);③百令胶囊5粒/次,3次/d;④ 纠正酸中毒;⑤调整钙磷代谢紊乱;⑥雷公滕(仅限于合并大量蛋白尿时短期使用);⑦禁用激素。
, 百拇医药
1.4 终未期IGAN型
1.4.1 临床特点 除表现蛋白尿、镜下血尿及高血压外,血肌酐>400以上,B超显示双肾皮质变薄、反光增强,还合并尿毒症等其他症状。
1.4.2 治疗 处理原则同终未期肾功能衰竭。重点在于延缓肾功能恶化的速度,减少并发症的发生,维持体内内环境稳定。
2 结论
128例IgA肾病患者,经上述临床分型治疗后,显效:临床症状消失,肾功能、尿检正常者89例,占69%,有效:临床症状好转,肾功能、尿检部分指标正常者31例,占24%,无效:临床症状无好转,尿检异常,肾功能未恢复,要采取替代治疗(需同CRF行维持血液透析,腹膜透析或肾移植)者8例,占7%。总有效率占93%。
3 体会
①在疾病治疗过程中应严格掌握激素,细胞毒性药物的适应证,禁用或慎用激素,细胞毒性药物。不能为追求尿检的转阴,而滥用此类药物,否则造成肝,肾功能损害及其他并发症则得不偿失;②注意掌握激素,细胞毒性药物的用量,不可超量,配合无肾毒性的中成药(百令胶囊)抑制系膜病变,修复坏死的肾小管上皮细胞,延缓肾间质纤维化;③注意个体差异,老幼孕妇体弱者用药应适当减少剂量。, 百拇医药(王锋)
IgA肾病是一组临床综合征,指IgA或以IgA为主的免疫球蛋白弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢,所引起的一系列临床及病理改变。由于IgA肾病的发病机制尚不是十分清楚,当前还无法针对确切的病因采取有效的治疗措施。因此在现阶段应该强调根据患者临床、肾脏病理改变的不同,特别是针对不同临床症候群的患者在其发病机制及病理生理改变上的差别,有的放矢地采取分型治疗的原则。
1 IgA肾病各临床类型的特征及治疗对策
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1.1 反复发作肉眼血尿型
1.1.1 临床特点 年轻人,反复肉眼血尿发作,常常在发病前有明显的诱因(如:上呼吸道感染、扁桃体炎、胆囊炎、腹泻等)。发病期间有腰酸胀痛感,一般不伴大量蛋白尿和高血压。病理改变以系膜病变为主要特点,在疾病发作一个月内行肾活检肾小球内可见少量(<10%)节段性细胞性新月体,无袢坏死。小管-间质病变轻,无其他血管性病变。
1.1.2 治疗 ①关键在积极寻找及根除诱发血尿原因(如反复发作性扁桃体炎症、胆囊炎、鼻窦炎、慢性肠炎等),若一时无法找出疾病诱因,则择期摘除扁桃体;②(治疗目的在于抑制系膜细胞增殖,修复坏死的肾小管上皮细胞),百令胶囊5粒/次,3次/d;③雷公滕多甙片(仅限于合并蛋白尿患者,一旦蛋白尿消除,即可停用)。
1.2 血管炎型
1.2.1 临床特点 起病较急,病情进展较快。临床以血尿症状较突出,可合并有高血压及肾功能损害,部分患者ANCA呈阳性反应。肾组织学除系膜病变外,有明显的血管袢坏死及间质血管炎.
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病变,新月体常常>30%。
1.2.2 治疗
1.2.2.1 方案一 适用于能承受MMF的患者;①甲泼尼松冲击;使用方法:0.5 g/d,静脉滴注3 d,一周后0.5 g×1次,总量不超过2 g;适应证:仅用于肾组织中有较多的细胞性新月体及血管袢坏死,同时临床合并大量蛋白尿及肾功能急骤恶化的患者;②霉酚酸酯(MMF);使用方法:2.0 g/d×6个月;1.5 g/d×12个月;0.75 g/d×6个月;总疗程2年以上。体重50 kg以下的患者,MMF的起始剂量为1.5 g/d;③小剂量泼尼松:20 mg/d 2周隔日减5~10 mg/隔日维持,视病情变化决定维持时间长短。(自甲泼尼松冲击后开始使用);④ACEI/ARB;⑤百令胶囊5粒/3次/d。
1.2.2.2 方案二:适用于无法承受MMF的患者:①甲泼尼松的松龙冲击,使用方法:0.5 g/d,静脉滴注3 d,一周后0.5 g/次,总量不超过2 g。适应证:仅用于肾组织中有较多的细胞性新月体及血管袢坏死,同时临床合并大量蛋白尿及肾功能急骤恶化的患者;②环磷酰胺使用方法:1.0 g 1/月,静滴,连续用6个月后,改为1.0 g/3月,总剂量9 g;③小剂量强的松:20 mg/d,一月后开始逐渐减量,每2周隔日减5~10 mg至隔日维持,视病情变化决定维持时间长短。(自甲强龙冲击后开始使用);④ACEI/ARB;⑤百令胶囊5粒/次,3次/d。
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1.2.2.3 疗程与随访 原则上不轻易停药,总疗程视肾功能状态、尿检改变及肾组织学改变而定。由于本型患者肾功能状态与治疗反应在密切的关系,故在治疗过程中必须严格随访,密切观察。
1.3 高血压型
1.3.1 临床特点 突出表现为血压持续升高,需用降压药物控制,可伴有不同程度的肾功能不全。亦可合并一定程度的尿检异常及孤立性肉眼血尿。病理检查示肾组织中有较多的废弃性病变(如:局灶节段性肾小球硬化或全球硬化以及广泛的间质纤维化)。
1.3.2 治疗 重点是控制高血压(力求把血压控制在120/70 mm Hg左右)、延缓肾功能恶化;①CBB伴/不伴利尿剂;②ARB/ACEI(首选ARB或双通道排泄ACEI,血肌酐>300时慎用ACEl);③百令胶囊5粒/次,3次/d;④ 纠正酸中毒;⑤调整钙磷代谢紊乱;⑥雷公滕(仅限于合并大量蛋白尿时短期使用);⑦禁用激素。
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1.4 终未期IGAN型
1.4.1 临床特点 除表现蛋白尿、镜下血尿及高血压外,血肌酐>400以上,B超显示双肾皮质变薄、反光增强,还合并尿毒症等其他症状。
1.4.2 治疗 处理原则同终未期肾功能衰竭。重点在于延缓肾功能恶化的速度,减少并发症的发生,维持体内内环境稳定。
2 结论
128例IgA肾病患者,经上述临床分型治疗后,显效:临床症状消失,肾功能、尿检正常者89例,占69%,有效:临床症状好转,肾功能、尿检部分指标正常者31例,占24%,无效:临床症状无好转,尿检异常,肾功能未恢复,要采取替代治疗(需同CRF行维持血液透析,腹膜透析或肾移植)者8例,占7%。总有效率占93%。
3 体会
①在疾病治疗过程中应严格掌握激素,细胞毒性药物的适应证,禁用或慎用激素,细胞毒性药物。不能为追求尿检的转阴,而滥用此类药物,否则造成肝,肾功能损害及其他并发症则得不偿失;②注意掌握激素,细胞毒性药物的用量,不可超量,配合无肾毒性的中成药(百令胶囊)抑制系膜病变,修复坏死的肾小管上皮细胞,延缓肾间质纤维化;③注意个体差异,老幼孕妇体弱者用药应适当减少剂量。, 百拇医药(王锋)