成人噬血细胞综合征40例临床分析
噬血细胞性,淋巴组织细胞增生症,临床特征
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【关键词】噬血细胞性;淋巴组织细胞增生症;临床特征
噬血细胞综合征(HPS),或称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH),是一种单核巨噬系统过度反应性疾病,该病起病急,临床表现复杂,症状凶险,及时诊治可改善愈后。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本院2004年1月至2008年12月住院40例HPS患者。男23例,女17例;平均年龄43岁。其中感染相关性HPS(IAHS)13例,恶性相关性(MAHS)15例,自身免疫相关4例,病因不明8例。
1.2 HPS的诊断标准 HLH诊断指南2004版[1]
1.3 病原学检查
1.3.1 特异性抗体 入院即采静脉血2 ml,离心,取血清检测。ELISA法检测血清MP、EBV、CMV、RSV、CVB、RV、ADV等特异性IgM抗体。
1.3.2 EBV DNA荧光定量 治疗前取患者外周血2 ml,EDTA抗凝后,置-20℃冰箱,检测1次/周。
1.4 统计学处理 用SPSS10.0软件,计量资料以(x±s)表示,采用t或t’检验,P<0.05为差异有统计学意义。
2 结果
2.1 临床表现 所有病例均有发热、肝脾大。IAHS13例,其中淋巴结肿大9例,皮肤瘀斑或出血点8例,皮肤巩膜黄染2例。MAHS15例,皮肤瘀斑或出血2例。病原不明8例,淋巴结肿大3例;自身免疫相关4例,淋巴结肿大,皮肤瘀点、瘀斑。
2.2 病原学检查 EBV-CA-IgM阳性5例;EBV DNA阳性5例,EBV感染占IAHS的69.23%,占HPS的22.5%;CMV-IgM阳性、MP-IgM阳性、RSV-IgM阳性、CVB-IgM阳性各1例,分别占IAHS的7 ......
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