小儿HbH病血清中sTfR水平变化及临床意义(3)
sTfR蛋白是分子量为85 kDa单多肽链,能够在血清中检测出。细胞表面的TfR胞外段在基质金属蛋白酶解作用下,使第100位精氨酸和第101位亮氨酸之间酶解,参与铁转运的生理过程。血清中sTfR不仅能反映机体总TfR水平,还能反映机体铁代谢情况和红细胞生成能力[14]。本研究结果显示,缺失型组和非缺失型组血清sTfR水平高于对照组(均P < 0.05),分析原因可能与HbH病患儿长期慢性贫血有关,导致铁反应元件结合蛋白特异性结合到TfR信使RNA的铁反应元件区域的能力增加,使TfR信使RNA增加,促进TfR的表达,血清sTfR水平也明显升高[15]。本研究结果显示,非缺失型组血清sTfR高于缺失型组(P < 0.05)。目前其原因尚不清楚,可能是非缺失型组HbH患儿临床贫血症状更严重,部分患儿可能需要长期输血治疗,长期的溶血及贫血刺激骨髓无效性造血活跃,红细胞生成显著增加,导致血清sTfR明显升高[16]。此外,由于非缺失型HbH患儿输血次数较多,其更易发生铁超负荷[17]。
本研究结果显示,血清sTfR水平与血清SF呈正相关(P < 0.05) ......
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