第四脑室肿瘤的诊断与治疗
 |
| 第1页 |
参见附件(1464KB，2页)。
[摘要]提高对第四脑室肿瘤的认识，评价和探讨第四脑室内肿瘤的CT和MRI诊断价值及第四脑室肿瘤的手术治疗方法，以提高成人第四脑室肿瘤的手术治疗效果。
[关键词]第四脑室肿瘤；诊断；治疗
[中图分类号]R445 [文献标识码]C [文章编号]1673—7210(2009)04(a)—230—02
第四脑室位于幕下后颅凹处，其顶尖部由前后髓机构成，背侧为小脑，腹侧为脑桥和延髓。第四脑室上接中脑水管，下端侧孔与蛛网膜下腔相通，其位置相当于小脑桥脑脚处，以中孔和枕大池相通。第四脑室接受由第三脑室通过中脑水流来的脑脊液，第四脑室内的脉络丛也产生脑脊液，并通过中孔和侧孔流向蛛网膜下腔，再通过蛛网膜颗粒进入静脉系统。
第四脑室肿瘤，主要指原发于第四脑室内的脑瘤，如室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、血管母细胞瘤及脑膜瘤等，也包括原发于临近部位的脑瘤如星形细胞瘤、血管母细胞瘤等向四脑室内生长者。
1 第四脑室肿瘤的临床表现
1.1 颅内压增高症状
由于肿瘤主体在第四脑室，当肿瘤充满第四脑室引起脑脊液障碍时，便产生颅内压增高的症状和体征。
1.2 脑干症状
这是由于肿瘤侵犯脑干背侧部结构所致，临床上表现有呕吐、声音嘶哑、长束征和垂直眼震等。
1.3 其他症状
当肿瘤生长扩展至小脑、小脑桥脑角和上颈椎管等临近区域时，出现相应的临床表现。
2 第四脑室肿瘤的影像学诊断
2.1 室管膜瘤
室管膜瘤多数呈膨胀性生长，呈圆形、分叶状或不规则形，与第四脑室分界线清晰，仅在发生部位侵入脑室。
2.1.1 CT特点CT平扫多数呈等、低混杂密度，少数为等或略高密度，瘤内多发现钙化点，大多为小点状、多发。
2.1.2 MR特点MRTIWI多数呈等信号，T2WI呈高信号，肿瘤信号强度不均时，反映出瘤钙化、囊变和出血的表现：增强扫描肿瘤的增强方式类似CT增强的扫描所见，其增强表现与血脑屏障的破坏及肿瘤的血供有关。但其无髓母细胞瘤扫描增强明显。
2.2 脉络膜乳头状瘤
位于第四脑室内脉络丛乳头状瘤，体积比较大，呈膨胀性结节性生长，表面呈乳头状或桑椹状。该肿瘤除了和其他肿瘤一样可引起阻塞性脑积液外，因肿瘤细胞刺激脑脊液分泌增多，可引起交通性脑积水，故脑积水特别明显。
2.2.1 CT特点 CT平扫呈等密度或高密度，瘤内钙化点少见。CT增强扫描，肿瘤呈明显均匀强化。
2.2.2 MR特点MR T1WI呈低信号或等信号，T2WI信号变化不一，通常呈等信号或稍高信号。瘤内可见流空的血管影：增强扫描肿瘤实质部分异常对比增强，囊变坏死区不增强，由于乳头结构中心有丰富的血管，且为脑外的脉络丛血管供血，常增强明显，是第四脑室内增强最明显的肿瘤。
2.3 髓母细胞瘤
髓母细胞瘤占颅内胶质瘤的4%～8%，是颅内恶性程度最高的胶质瘤之一，多发儿童，常见的部位是小脑蚓部。多数肿瘤呈类圆形，与小脑组织界限较清晰，可充满第四脑室并压迫脑室底部。
2.3.1 CT特点典型髓母细胞瘤直径一般大于3.5 cm。位于后颅窝中线小脑蚓部。CT平扫呈类圆形或卵圆形均匀的略高密度影，有钙化及小的低密度坏死。病灶边界清楚，周围有水肿带，第四脑室变形前移位，可伴有阻塞性脑脊液。增强扫描病灶周围明显均一强化，囊变区无强化。
2.3.2 MR特点MR T1WI呈低信号，信号均匀，若病灶出现坏死、囊变、出血、钙化及病灶周围水肿时，则有相应信号改变。T2WI呈高信号。增强扫描，肿瘤呈一致性明显增强。若病灶信号不均匀，提示有坏死、囊变、出血等。GD-DTPA增强，肿瘤实质部分明显增强，且均匀，蛛网膜下腔示条状或结节状增强灶，则表明有转移征象。
2.4 星形细胞肿瘤
星形细胞肿瘤约占脑肿瘤的5.6%，发生天幕下者较少见，约占星形细胞瘤的7%，以儿童多见。星形细胞肿瘤多数起源于中线蚓部，肿瘤边界清楚，并部分有明显囊变，少数肿瘤有钙化。
2.4.1 CT特点星形细胞肿瘤常呈浸润性成长，均表现为脑干膨胀，体积增大。CT平扫或低或等密度病灶，囊变少见，也可呈等或低混杂密度。脑干周围脑池变窄或消失，第四脑室后移伴阻塞性脑积水。增强扫描为不规则区域性或不均匀性强化，也可不强化。
2.4.2 MR特点MR T1WI多呈低信号，T2WI呈高信号，因肿瘤囊液蛋白质含量高，其信号增强高于一般实质性肿瘤和脑脊液，瘤周水肿不明显。增强扫描肿瘤附壁结节及实质部分轻中度增强，囊变坏死区不增强，第四脑室以上见梗阻性积水。GD-DTPA增强多元或轻度强化，若肿瘤信号强度极不均匀，增强明显时，应考虑恶变的可能。
2.5 CT诊断和MR诊断的比较
CT和MR结合检查第四脑室肿瘤，能更全面地提供临床诊断和治疗所需的信息。CT检查对肿瘤的钙化显示比MR清楚，但受后颅窝伪影的影响，易出现假阳性或假阴性。MR具有较高的软组织分辨力，且可多方位成像，对肿瘤的来源、大小、边界、周围组织侵犯情况的显示更为清晰。故MR为第四脑室肿瘤的首选方法。
3 第四脑室肿瘤的治疗
3.1 第四脑室肿瘤的手术入路
无论采取何种手术入路，第四脑室肿瘤手术的目的，首先在于打通脑脊液的循环通路，解除导水管下口及第四脑室正中孔、两侧孔的肿瘤梗塞，其次需最大限度地切除肿瘤，减少复发，延长生存时间，在解除肿瘤对脑干压迫的同时，应尽量减少对脑干的干扰，避免出现新的脑干核团受损的症状，特别是要注意避免延髓部呼吸中枢的损坏。
3.1.1 小脑下蚓部入路 优点：入路短，切除第四脑室底近中线下半部分及第四脑室顶部下部分肿瘤时暴露良好。缺点手术入路的术野，如第四脑室外侧壁、环绕外侧隐窝的外侧区域、深部导水管区域暴露不理想。手术往往会损坏小脑脚、齿状核及小脑到达前庭区的纤维，导致共济失调、震颤、肌张力下降、轮替运动障碍、小脑性缄默等，严重影响了术后的生活质量。
3.1.2 正中孔或扁桃体蚓垂间沟入路 优点：该入路可以完整切除第四脑室肿瘤，而且可避免切开小脑蚓部而引起的“后蚓部综合征”，并可避免过度牵拉小脑损伤齿状核及皮质核束导致的“小脑缄默综合征”，是今后微创伤治疗第四脑室肿瘤的一大发展方向。
3.1.3 小脑延髓裂入路优点：此入路在不切开小脑下蚓部的前提下能很好地显示第四脑室的各壁。通过该入路能够清楚地观察肿瘤与第四脑室的底的分界。Fordi等认为此法可将上至中脑导水管下口区域下至延颈交界区进行良好暴露。经小脑延髓裂入路，通过正常解剖间隙，可在不损伤或微创伤的情况下，通过分离脉络膜和下髓帆，达到第四脑室及延髓脑桥背外侧。手术暴露较传统术式更为充分。
3.1.4 灵活运用入路传统上采取小脑蚓部人路，结合小脑延髓裂入路可达到更好的手术疗效。正中孔一小脑延髓裂入路手术直接，是解剖小脑延髓池，释放脑脊液后可通过正中孔直接分离肿瘤。但其对双侧外侧孔区的暴露较差，结合小脑延髓裂人路，从小脑扁桃体和延髓的间隙分离肿瘤，抬起扁桃体暴露第四脑室底部和外侧孔区 ......
您现在查看是摘要介绍页，详见PDF附件(1464KB，2页)。