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怪手怪脚并不怪 缘由遗传在作怪
http://www.100md.com 2002年1月1日 《祝您健康》 2002年第1期
     据报载:金堂县石龙乡会龙村一彭姓妇女,她的父亲右手拇指与小指先天性蜷曲;她同胞姐姐左手中指与无名指并在一起;她本人左、右手掌均从手腕处分叉且各自长有两个手指呈“丫”字形,同时她的左脚只长有两个粗大的脚趾,右脚仅长有一个粗长的脚趾与脚跟相连形成假性脚掌。她生下的孩子手、脚长得更怪,双手无手掌,且各只有一指长在手腕上;双下脚细小得与头身不成比例,整个右下肢好像一个茄子似的粗大脚趾长在臀部,左下肢蜷缩着紧贴于臀部,无法伸直。

    还有报道,兴安县湘漓乡茅合村有三户姓余的人家,从这三户户主的外婆开始缺手指和缺脚趾,到目前已经四代人了。其中一位名叫余尼的户主每只脚只有三趾。这位户主说:“我的父亲就有这种现象,叔父却没有。而到我们这一代,我们堂兄堂弟三人中又有两人有。在我们的后代中,我的两个儿子和一个女儿以及四个侄子侄女中有五人长出了这种怪脚怪手。”他还说,他的嫁到外村的一个姐姐也生了一个有这种手、脚的儿子。

    [点评] 手、脚为什么会出现畸形,甚至长得怪呢?这要从胎儿发育说起。胚胎发育第5周,在圆筒形胚体的头尾两侧,各长出一圆锥状突起,成为上肢芽和下肢芽。上肢芽发育成上臂、前臂及手掌、手指;下肢芽发育成大腿、小腿及脚掌、脚趾。第6周时,肢芽末端稍微扩大而变得扁平,即是手和脚的雏形。扁平上面有五条增厚的线,线与线之间的组织很薄,形成四条浅沟。沟内的组织退化消失,成为指(趾)间的裂,使五个指(趾)分开,发育成手指或脚趾。至第10周,上、下肢发育基本完成,其后进一步长大、增长。若在此阶段受到某种因素如病毒、化学物质等的干扰,或遗传因素的影响,肢体发育就会受到刺激或抑制,发生手脚畸形,甚至出现怪模怪样。前者是不遗传的,后者则按一定比例通过配子遗传给后代。
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    需要指出的是,手、脚畸形多为先天性遗传性疾病,是一种常染色体显性遗传。这种病代代相传,夫妇中只要一方有畸形,其子女中有一半以上可发生畸形;如果夫妇都是畸形,则其子女中可能有四分之三或全部都有畸形。上述报道的手、脚畸形的妇女生下更为严重的手、脚畸形的孩子,就是典型的遗传例证。

    所谓遗传,就是父母和子女之间的形态结构和生理特征上都相似的现象。遗传病是指人类遗传物质(染色体或基因)发生异常而导致胎儿出生时或出生后,机体结构和功能异常的疾病,如先天性聋哑、先天愚型、手脚畸形、血友病等。目前发现的遗传病有3000多种,表现千姿百态,形形色色。

    遗传病与非遗传病相比,一般具有以下几大特点:

    一是某些遗传病有明显的家族史,并在家族、世代中按一定规律传递和发病。而非遗传病,一般没有明显的家族史。

    二是遗传病通常不涉及与该家族无亲缘关系的个体,有时还以垂直方式出现,即亲代有该病,子代也有该病,即家族中往往有两个以上的成员患同类疾病,这种情况在显性遗传尤为明显,如上述报道中,人物四肢畸形的传递情况。
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    三是遗传病往往是先天的,而且是终生性的,即婴儿出生时就存在的病理现象,但也有些遗传病要到后天一定年龄时才发病。而非遗传病往往不存在这一情况。

    四是遗传病有延续性。按照一定的规律向后代传递。而非遗传病则无延续性。

    还须指出的是,遗传病的发病并非与环境因素无关,相反,有些遗传病却在不同程度上受到环境因素如病毒感染、母体疾病、药物、有害化学药品、射线、毒物等的影响。

    遗传病的严重性,在于它可一代一代地传下去,祸及子孙后代的健康成长,严重影响人口质量,给家庭带来不幸,造成社会负担。从优生学观点来看,有家族遗传史的患者,如上述报道的这种手、脚畸形的人,在择偶问题上应慎重考虑,特别是有严重畸形的人,最好不要结婚,或婚前先做绝育术,以免祸延子孙。

    那么,怎样才能降低遗传病的发生率,预防遗传病儿的出生呢?一是普及医学和优生科普知识;二是接受婚前医学健康检查;三是禁止近亲结婚;四是实行优生保护,力避环境有害因素干扰;五是开展遗传咨询;六是避免高龄生育;七是进行产前诊断;八是加强孕期保健;九是注重胎儿监测和新生儿筛查;十是做好新生儿保健。概括起来,就是做到“六优”——优恋、优婚、优孕、优生、优育、优教,使下一代孕得优,生得良,育得好,长得壮,健康聪慧。

    (编辑 祝 健), 百拇医药