【摘要】目的分析特發性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)的临床特点及该症合并严重胰岛素抵抗的原因。方法分析1例非肥胖青少年IHH合并严重胰岛素抵抗患者的临床表现、实验室检查和基因检测结果，并以“特发性低促性腺激素性性腺功能减退/idiopathie hypogonadotropic hypogonadism”和“胰岛素抵抗/insulin resistance”为检索词，在PubMed、中国生物医学文献服务系统(SinoMed)、中国期刊全文数据库(CNKI)、万方数据知识服务平台和维普中文科技期刊数据库检索并分析相关文献。结果该患者16岁，因“发现阴茎、睾丸小10余年”入院，有勃起，无遗精，无胡须、腋毛、阴毛。颈背可见黑棘皮样改变，阴茎呈幼稚型。实验室检查显示卵泡刺激素、黄体生成素、睾酮水平均低，促性腺激素释放激素和人体绒膜促性腺激素兴奋试验均阳性，染色体核型为：男性 ......