成人急性小脑共济失调16例分析
作者：郭 斌 余 平 郭丽华 王淑贞 周盛年 曹丽丽 王爱芹 迟兆福
单位：山东医科大学附属医院神经内科(250012)
关键词：
中国神经精神疾病杂志990225
成人急性小脑共济失调的报道较少，现将我院诊治的16例成人急性小脑共济失调的MRI和临床表现报道如下。
1 资料
1994年5月至1998年3月共收集16例患者，男14例，女2例，年龄23～50岁，平均35.6岁。23～40岁14例，42～50岁2例。病程2～8周，平均3.2周。所有患者均为急性起病，在数小时至1周内达高峰。有呼吸道、消化道前驱感染者14例，皮疹者1例。
, 百拇医药
1.1 临床表现：行走不稳、步态蹒跚呈小脑共济失调步态者16例，其中12例发展为站立不稳、行走不能；双手持物不稳、不能独立进食者8例；言语缓慢不清、语音低沉者14例；头痛者8例；眩晕者3例；耳鸣者1例；跟膝胫试验阳性者12例；轮替试验双侧阳性者9例；指鼻不准者7例；眼震者10例：其中水平性眼震9例；辨距不良者1例；四肢肌张力减低者8例；腱反射消失者4例；出现一过性Babinski征阳性者3例；16例Romberg试验阳性。
1.2 MRI检查方法和结果：本组采用philips ACS～N151.5T超导型磁共振机，用TSE序列成像，所有病例均采取矢状位和轴位成像，部分病例加冠状位成像。16例患者发病后1周内均行MRI检查，有7例异常，其中4例出现双侧小脑齿状核长T1、长T2异常信号，2例示小脑蚓部萎缩(小脑蚓部脑沟增深增宽)，1例示小脑半球和小脑蚓部萎缩(小脑蚓部和小脑半球脑沟增深增宽，小脑半球周围蛛网膜下腔增宽)；10例(包括上述异常的7例)在病后12～18周进行MRI复查，仅有1例示小脑蚓部轻度萎缩，其余9例均未见异常。
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1.3 治疗和预后：除休息、维持水电解质平衡外，给予地塞米松10～15 mg加入10%葡萄糖中静脉滴注，每日1次，2周为1个疗程。并配合使用促脑代谢药物。1周内症状明显缓解者4例，2周内症状明显缓解者6例，3周内症状明显缓解者4例，4周内症状明显缓解者2例。经6周治疗后除1例留有轻度的共济失调症状外，其余15例均恢复正常。
2 讨论
急性小脑共济失调的临床表现以急起出现的步态异常、不随意运动及眼球异常运动为三大主征，其中步行障碍是不可缺少的症状，见于所有病例，其他两项的发生率只占40%～50%[1]。本组16例患者均为急性起病，在数小时至1周内达高峰，15例有前躯感染症状。本组以步态异常、语言障碍和眼球震颤为主要症状。值得注意的是我们收治的16例中未发现头部、躯干、四肢剧烈震颤和斜视眼阵挛，只有1例出现辨距不良，这远比国外文献报道的少[2]。文献报道除小脑症状外，还伴有小脑外的症状[2]。本组有3例出现一过性Babinski征，提示脑干亦可能受到累及。同时应与后颅窝肿瘤、药物中毒、遗传性共济失调症等相鉴别。
, 百拇医药
急性小脑共济失调的病因尚不十分清楚，多数学者认为与急性感染有关。有报道在急性小脑共济失调患者的脑脊液中检测到抗EB病毒壳体抗原的抗体[3]。在血清中检测到抗水痘-疱疹病毒的IgM抗体[4]。多数患者经皮质激素治疗后预后良好，所以推测急性小脑共济失调的发病机制为免疫介导的变态反应性脑炎。
有关急性小脑共济失调的MRI的报道较少，本组16例在急性期行MRI检查有7例异常。而病后12～18周进行MRI复查，仅有1例示小脑蚓部轻度萎缩。对MRI阳性率偏低的可能解释是，小脑浦肯野氏细胞数量丧失较少，以致在MRI上不产生异常改变[5]。
急性小脑共济失调一般预后良好，多数患者在1至6周内恢复正常，但约1/5的患者在数年后仍遗留有共济失调、震颤、眼辨距不良和智能障碍。Klocgether[2]认为年龄大者预后较差。本组病例应用皮质激素治疗取得良好效果，近期疗效为：痊愈15例，好转1例。
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参考文献
1 杨明山，方思羽，阮阳中.神经科急症诊断治疗学.湖北：湖北科技出版社，1995.302
2 Klockgether T, Doller G, Wullner U, et al. Cerebellar encephalitis in adults. J. Neurol, 1993,240(1):17
3 Lascelles EH, Johnson PJ, Longson M, et al. Infectious mononucleosis presenting as acute cerebellar syndrome. Lancet, 1973,Ⅱ(7831):707
4 Lewis GW.Zoster sine herpete.BMJ,1958,2(8):418
5 Hankey GJ, Sadka M, Goodheart RS, et al. Acute cerebellar syndrome complication infectious mononuclesis. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1987, 50(12):1713
(1998-06-12收稿), 百拇医药
单位：山东医科大学附属医院神经内科(250012)
关键词：
中国神经精神疾病杂志990225
成人急性小脑共济失调的报道较少，现将我院诊治的16例成人急性小脑共济失调的MRI和临床表现报道如下。
1 资料
1994年5月至1998年3月共收集16例患者，男14例，女2例，年龄23～50岁，平均35.6岁。23～40岁14例，42～50岁2例。病程2～8周，平均3.2周。所有患者均为急性起病，在数小时至1周内达高峰。有呼吸道、消化道前驱感染者14例，皮疹者1例。
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1.1 临床表现：行走不稳、步态蹒跚呈小脑共济失调步态者16例，其中12例发展为站立不稳、行走不能；双手持物不稳、不能独立进食者8例；言语缓慢不清、语音低沉者14例；头痛者8例；眩晕者3例；耳鸣者1例；跟膝胫试验阳性者12例；轮替试验双侧阳性者9例；指鼻不准者7例；眼震者10例：其中水平性眼震9例；辨距不良者1例；四肢肌张力减低者8例；腱反射消失者4例；出现一过性Babinski征阳性者3例；16例Romberg试验阳性。
1.2 MRI检查方法和结果：本组采用philips ACS～N151.5T超导型磁共振机，用TSE序列成像，所有病例均采取矢状位和轴位成像，部分病例加冠状位成像。16例患者发病后1周内均行MRI检查，有7例异常，其中4例出现双侧小脑齿状核长T1、长T2异常信号，2例示小脑蚓部萎缩(小脑蚓部脑沟增深增宽)，1例示小脑半球和小脑蚓部萎缩(小脑蚓部和小脑半球脑沟增深增宽，小脑半球周围蛛网膜下腔增宽)；10例(包括上述异常的7例)在病后12～18周进行MRI复查，仅有1例示小脑蚓部轻度萎缩，其余9例均未见异常。
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1.3 治疗和预后：除休息、维持水电解质平衡外，给予地塞米松10～15 mg加入10%葡萄糖中静脉滴注，每日1次，2周为1个疗程。并配合使用促脑代谢药物。1周内症状明显缓解者4例，2周内症状明显缓解者6例，3周内症状明显缓解者4例，4周内症状明显缓解者2例。经6周治疗后除1例留有轻度的共济失调症状外，其余15例均恢复正常。
2 讨论
急性小脑共济失调的临床表现以急起出现的步态异常、不随意运动及眼球异常运动为三大主征，其中步行障碍是不可缺少的症状，见于所有病例，其他两项的发生率只占40%～50%[1]。本组16例患者均为急性起病，在数小时至1周内达高峰，15例有前躯感染症状。本组以步态异常、语言障碍和眼球震颤为主要症状。值得注意的是我们收治的16例中未发现头部、躯干、四肢剧烈震颤和斜视眼阵挛，只有1例出现辨距不良，这远比国外文献报道的少[2]。文献报道除小脑症状外，还伴有小脑外的症状[2]。本组有3例出现一过性Babinski征，提示脑干亦可能受到累及。同时应与后颅窝肿瘤、药物中毒、遗传性共济失调症等相鉴别。
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急性小脑共济失调的病因尚不十分清楚，多数学者认为与急性感染有关。有报道在急性小脑共济失调患者的脑脊液中检测到抗EB病毒壳体抗原的抗体[3]。在血清中检测到抗水痘-疱疹病毒的IgM抗体[4]。多数患者经皮质激素治疗后预后良好，所以推测急性小脑共济失调的发病机制为免疫介导的变态反应性脑炎。
有关急性小脑共济失调的MRI的报道较少，本组16例在急性期行MRI检查有7例异常。而病后12～18周进行MRI复查，仅有1例示小脑蚓部轻度萎缩。对MRI阳性率偏低的可能解释是，小脑浦肯野氏细胞数量丧失较少，以致在MRI上不产生异常改变[5]。
急性小脑共济失调一般预后良好，多数患者在1至6周内恢复正常，但约1/5的患者在数年后仍遗留有共济失调、震颤、眼辨距不良和智能障碍。Klocgether[2]认为年龄大者预后较差。本组病例应用皮质激素治疗取得良好效果，近期疗效为：痊愈15例，好转1例。
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参考文献
1 杨明山，方思羽，阮阳中.神经科急症诊断治疗学.湖北：湖北科技出版社，1995.302
2 Klockgether T, Doller G, Wullner U, et al. Cerebellar encephalitis in adults. J. Neurol, 1993,240(1):17
3 Lascelles EH, Johnson PJ, Longson M, et al. Infectious mononucleosis presenting as acute cerebellar syndrome. Lancet, 1973,Ⅱ(7831):707
4 Lewis GW.Zoster sine herpete.BMJ,1958,2(8):418
5 Hankey GJ, Sadka M, Goodheart RS, et al. Acute cerebellar syndrome complication infectious mononuclesis. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1987, 50(12):1713
(1998-06-12收稿), 百拇医药