恶性肉芽肿与中线淋巴瘤的临床观察
作者：熊金蓉 管竞贤
单位：熊金蓉 430012 武汉，中国人民解放军457医院肿瘤科；管竞贤 同济医科大学附属同济医院肿瘤科
关键词：恶性肉芽肿；放射疗法；淋巴瘤；放射疗法
中华放射肿瘤学杂志990105 【摘要】 目的 探讨恶性肉芽肿与中线淋巴瘤两种疾病的关系。方法 自1989年12月至1995年3月共收治恶性肉芽肿及中线淋巴瘤各23例。两者在发病年龄、部位及首发症状相似。前者有73.9%单用放射治疗，后者有69.5%用放射治疗和化疗联合。病理类型前者为炎性坏死性肉芽组织，后者均为非霍奇金淋巴瘤(T细胞性13例，B细胞性1例，未分型9例)。结果 完全缓解率分别为82.6%和65.2%，2年生存率分别为82.6%和73.9%。结论 两者不应视为同一疾病。
Clinical radiotherapeutic differentiation of malignant granuloma and midline lymphoma
, 百拇医药
XIONG Jin rong*,GUAN Jingxian.
*The PLA 457 Hospital,Wuhan 430012
【Abstract】 Objective To differentiate malignant granuloma (MG) from midline lymphoma (ML) by radiotherapy. Methods From Dec. 1989 to Mar. 1995,23 cases of malignant granuloma and 23 cases of midline lymphoma were treated. These two kinds of disease were similar in the course, site and presenting symptoms. 73.9% patients with malignant granuloma were treated by radiotherapy alone, and 69.5% midline lymphoma patients were treated by combined radiotherapy and chemotherapy. Pathologically,the former was inflammatory necrotic granuloma and the latter was non-Hodgkin's lymphoma (13 cases T cell,1 case B cell, and 9 cases unclassifiable). Results The complete response rates of MG and ML were 82.6% and 65.2% respectively. Their 2- year survival rates were 82.6% and 73.9% respectively. Conclusions Malignant granuloma and midline non-Hodgkin's lymphoma should not be taken as one disease entity.
, 百拇医药
【Key words】 Malignant granuloma/radiotherapy Lymphoma/radiotherapy
恶性肉芽肿自1896年Mcbride[1]首次报道以来，人们对其本质的认识颇混乱，意见不一。近十年来，随着免疫学的进展和电镜的广泛应用，不少学者发现恶性肉芽肿与中线淋巴瘤关系密切或认为是同一类疾病[2，3]。作者收集1989年12月～1995年3月我院治疗的恶性肉芽肿及中线淋巴瘤各23例，通过对两者临床特征、病理类型、治疗方法、近期疗效及2年生存率的比较，结合文献复习，进一步认识两者的关系，以便作出正确的诊断和合理的治疗。
1 材料与方法
1.1 一般情况：恶性肉芽肿男19例，女4例，男∶女5∶1，年龄26～66岁，中位年龄41岁，病程1个月～3年。中线淋巴瘤男15例，女8例，男∶女2∶1，年龄3～72岁，中位年龄43岁，病程2个月～3年。两者发病的中位年龄与病程相似，但男女发病比例恶性肉芽肿明显高于中线淋巴瘤。
, http://www.100md.com
1.2 病变部位见表1。
表1 2个组病例病变部位 组别
病例数
鼻 腔
鼻腔伴外侵
韦氏环
伴颈淋巴结肿大
例数
%
例数
%
例数
%
, 百拇医药
例数
%
恶性肉芽肿
23
10
43.5
7
30.4
6
26.0
1
4.3
中线淋巴瘤
, 百拇医药 23
11
47.8
3
13.0
9
39.1
3
13.0
从表1可看出两者均好发于鼻腔，恶性肉芽肿表现出局部的侵袭性较强，外侵者较多；中线淋巴瘤则伴有颈淋巴结肿大者较多。
1.3 首发症状：两者相似，表现为鼻塞，流涕，口、鼻腔臭味，鼻出血，咽痛及异物感，少数病例可有发热。鼻中隔或硬腭穿孔者多见于恶性肉芽肿。
, http://www.100md.com
1.4 病理类型：23例恶性肉芽肿均为坏死肉芽组织或慢性炎症，未见肿瘤细胞。中线淋巴瘤经镜检与免疫组化证实为非霍奇金淋巴瘤，其中T细胞性13例，B细胞性1例，不能分型9例。13例T细胞性淋巴瘤中有7例曾多次诊断为恶性肉芽肿，后经免疫组化诊断为T细胞淋巴瘤。
1.5 治疗方法：恶性肉芽肿组单纯放射治疗占73.9%，放射治疗配合化疗者26.1%。中线淋巴瘤组单纯放射治疗占30.4%，放射治疗配合化疗者69.5%。
恶性肉芽肿放射治疗剂量为DT50～67 Gy，5～7周。配合化疗者为放射治疗前口服甲环亚硝脲(Me-CCNU)150 mg，有发热者加用激素。
中线淋巴瘤放射治疗剂量DT40～62 Gy，4～7周。化疗方案22例为环磷酰胺，阿霉素，长春新硷，强的松(CHOP)或环磷酰胺，长春新硷，强的松(COP)方案，1例为环磷酰胺，长春新硷，甲氨蝶呤，阿糖胞苷(COMLA)方案。
, 百拇医药
1.6 疗效判定标准：采用WHO判定的实体瘤客观疗效标准为完全缓解(CR)、部分缓解(PR)、进展(PD)。
2 结果
2个组近期疗效及2年生存率比较见表2。
表2 2个组病例2年生存率比较 组别
病例数
CR
PR
PD
2年生存率
例数
%
, 百拇医药
例数
%
例数
%
例数
%
恶性肉芽肿
23
19
82.6
2
8.7
2
8.7
, http://www.100md.com
19
82.6
中线淋巴瘤
23
15
65.2
6
26.1
2
8.7
17
73.9
表2中可见恶性肉芽肿的完全缓解率高于中线淋巴瘤，而2个组2年生存率相近。
, 百拇医药
3 讨论
恶性肉芽肿是临床上表现为明显的组织溃疡和坏死的一组疾病[4]。60年代，有的学者把它区分为中线恶网、Wegener's肉芽肿及恶性淋巴瘤3类[5]。近十年来通过免疫组化及电镜研究，不少学者认为中线恶网及恶性肉芽肿绝大部分为中线外周T细胞淋巴瘤[6，7]。李竞贤等[8]从病理学角度认为以往称之为恶性肉芽肿者的组织结构和细胞形态具有某些T细胞淋巴瘤的特点。1991年6月在烟台召开的淋巴组织病理研讨会上，专家们也同意这一观点。黄一容等[9]从临床及病理角度比较了中线淋巴瘤和恶性肉芽肿，认为两者是不同发展阶段的同一类疾病。文中对两者疗效的比较显示近期完全缓解率恶性肉芽肿高于中线淋巴瘤，5年生存率恶性肉芽肿稍高于中线淋巴瘤。顾子普等[10]则认为恶性肉芽肿是包括外周T细胞淋巴瘤在内的一组疾病。
本研究中恶性肉芽肿与中线淋巴瘤各23例，已分型的14例中线淋巴瘤中1例为B细胞性，13例为T细胞性。两者在病程、中位年龄、原发部位及首发症状等方面有相似之处，但治疗上恶性肉芽肿多数单用放射治疗，中线淋巴瘤多数放射治疗、化疗联合使用。两者疗效比较，恶性肉芽肿组完全缓解率高于中线淋巴瘤组，但2个组的2年生存率相似，我们认为两者不能认为是同一疾病。因为，随着病理检测手段的提高、免疫组化应用的普及、DNA分析的逐步开展，如果将病理上只有坏死肉芽组织和炎症，而始终未发现肿瘤细胞的病例也归于中线淋巴瘤尚觉证据不足。而且也易混淆两者治疗上的差别。两者虽有相似之处但有不同的病理类型，治疗方法及预后亦不尽相同。临床医生在重视中线淋巴瘤的综合治疗的同时，不要忽视恶性肉芽肿治疗后的随访，并对复发者及时治疗。至于恶性肉芽肿放射治疗后配合化疗是否能提高远期疗效，有待继续观察与研究。
, http://www.100md.com
参考文献
[1]Mcbride. Photographs of a case of rapid destruction of the nose and face. Laryngol,1897,12:64-68.
[2]Jaffe ES. Pathologic and clinical spectrum of post-thymic T cell malignance. Cancer Invest, 1984,2(5):413-426.
[3]Yamanaka N,Kataura A,Sambe S. Midfacial T cell lymphoma characterization by monoclonal antibodies. Ann Otol Rhinal Laryngol,1985,(94 Pt 2 ):207-211.
, 百拇医药
[4]杨宗贻. 恶性肉芽肿. 见：谷铣之，殷蔚伯，刘泰福，等主编.肿瘤放射治疗学.北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1993.778-784.
[5]Kassel SH. Midline malignant reticulosis (so-called lethal midline granuloma). Cancer,1969,23:920-935.
[6]Chott A, Rappersberger K,Schlossarek W, et al. Peripheral T cell lymphoma parenting primarily as lethal midline granuloma. Hum Pathol, 1988,19:1093-1101.
[7]Armitage JO, Greer JP, Lerine AM. Peripheral T cell lymphoma. Cancer,1989,63:158-163.
[8]李竞贤，刘艳辉，薛新华.中线外周T细胞淋巴瘤 — 一类值得重新认识的疾病.中华肿瘤杂志，1990，12(3)：206-208.
[9]黄一容，王纹.如何认识恶性肉芽肿与恶性淋巴瘤的关系.中华放射肿瘤学杂志，1995，4(2)：94-96.
[10]顾子普，宋志娥，王德昌，等.放射治疗39例恶性肉芽肿的远期疗效.中华放射肿瘤学杂志，1996，5(3)：171-173.
(收稿：1998-04-14 修回：1998-09-28), http://www.100md.com
单位：熊金蓉 430012 武汉，中国人民解放军457医院肿瘤科；管竞贤 同济医科大学附属同济医院肿瘤科
关键词：恶性肉芽肿；放射疗法；淋巴瘤；放射疗法
中华放射肿瘤学杂志990105 【摘要】 目的 探讨恶性肉芽肿与中线淋巴瘤两种疾病的关系。方法 自1989年12月至1995年3月共收治恶性肉芽肿及中线淋巴瘤各23例。两者在发病年龄、部位及首发症状相似。前者有73.9%单用放射治疗，后者有69.5%用放射治疗和化疗联合。病理类型前者为炎性坏死性肉芽组织，后者均为非霍奇金淋巴瘤(T细胞性13例，B细胞性1例，未分型9例)。结果 完全缓解率分别为82.6%和65.2%，2年生存率分别为82.6%和73.9%。结论 两者不应视为同一疾病。
Clinical radiotherapeutic differentiation of malignant granuloma and midline lymphoma
, 百拇医药
XIONG Jin rong*,GUAN Jingxian.
*The PLA 457 Hospital,Wuhan 430012
【Abstract】 Objective To differentiate malignant granuloma (MG) from midline lymphoma (ML) by radiotherapy. Methods From Dec. 1989 to Mar. 1995,23 cases of malignant granuloma and 23 cases of midline lymphoma were treated. These two kinds of disease were similar in the course, site and presenting symptoms. 73.9% patients with malignant granuloma were treated by radiotherapy alone, and 69.5% midline lymphoma patients were treated by combined radiotherapy and chemotherapy. Pathologically,the former was inflammatory necrotic granuloma and the latter was non-Hodgkin's lymphoma (13 cases T cell,1 case B cell, and 9 cases unclassifiable). Results The complete response rates of MG and ML were 82.6% and 65.2% respectively. Their 2- year survival rates were 82.6% and 73.9% respectively. Conclusions Malignant granuloma and midline non-Hodgkin's lymphoma should not be taken as one disease entity.
, 百拇医药
【Key words】 Malignant granuloma/radiotherapy Lymphoma/radiotherapy
恶性肉芽肿自1896年Mcbride[1]首次报道以来，人们对其本质的认识颇混乱，意见不一。近十年来，随着免疫学的进展和电镜的广泛应用，不少学者发现恶性肉芽肿与中线淋巴瘤关系密切或认为是同一类疾病[2，3]。作者收集1989年12月～1995年3月我院治疗的恶性肉芽肿及中线淋巴瘤各23例，通过对两者临床特征、病理类型、治疗方法、近期疗效及2年生存率的比较，结合文献复习，进一步认识两者的关系，以便作出正确的诊断和合理的治疗。
1 材料与方法
1.1 一般情况：恶性肉芽肿男19例，女4例，男∶女5∶1，年龄26～66岁，中位年龄41岁，病程1个月～3年。中线淋巴瘤男15例，女8例，男∶女2∶1，年龄3～72岁，中位年龄43岁，病程2个月～3年。两者发病的中位年龄与病程相似，但男女发病比例恶性肉芽肿明显高于中线淋巴瘤。
, http://www.100md.com
1.2 病变部位见表1。
表1 2个组病例病变部位 组别
病例数
鼻 腔
鼻腔伴外侵
韦氏环
伴颈淋巴结肿大
例数
%
例数
%
例数
%
, 百拇医药
例数
%
恶性肉芽肿
23
10
43.5
7
30.4
6
26.0
1
4.3
中线淋巴瘤
, 百拇医药 23
11
47.8
3
13.0
9
39.1
3
13.0
从表1可看出两者均好发于鼻腔，恶性肉芽肿表现出局部的侵袭性较强，外侵者较多；中线淋巴瘤则伴有颈淋巴结肿大者较多。
1.3 首发症状：两者相似，表现为鼻塞，流涕，口、鼻腔臭味，鼻出血，咽痛及异物感，少数病例可有发热。鼻中隔或硬腭穿孔者多见于恶性肉芽肿。
, http://www.100md.com
1.4 病理类型：23例恶性肉芽肿均为坏死肉芽组织或慢性炎症，未见肿瘤细胞。中线淋巴瘤经镜检与免疫组化证实为非霍奇金淋巴瘤，其中T细胞性13例，B细胞性1例，不能分型9例。13例T细胞性淋巴瘤中有7例曾多次诊断为恶性肉芽肿，后经免疫组化诊断为T细胞淋巴瘤。
1.5 治疗方法：恶性肉芽肿组单纯放射治疗占73.9%，放射治疗配合化疗者26.1%。中线淋巴瘤组单纯放射治疗占30.4%，放射治疗配合化疗者69.5%。
恶性肉芽肿放射治疗剂量为DT50～67 Gy，5～7周。配合化疗者为放射治疗前口服甲环亚硝脲(Me-CCNU)150 mg，有发热者加用激素。
中线淋巴瘤放射治疗剂量DT40～62 Gy，4～7周。化疗方案22例为环磷酰胺，阿霉素，长春新硷，强的松(CHOP)或环磷酰胺，长春新硷，强的松(COP)方案，1例为环磷酰胺，长春新硷，甲氨蝶呤，阿糖胞苷(COMLA)方案。
, 百拇医药
1.6 疗效判定标准：采用WHO判定的实体瘤客观疗效标准为完全缓解(CR)、部分缓解(PR)、进展(PD)。
2 结果
2个组近期疗效及2年生存率比较见表2。
表2 2个组病例2年生存率比较 组别
病例数
CR
PR
PD
2年生存率
例数
%
, 百拇医药
例数
%
例数
%
例数
%
恶性肉芽肿
23
19
82.6
2
8.7
2
8.7
, http://www.100md.com
19
82.6
中线淋巴瘤
23
15
65.2
6
26.1
2
8.7
17
73.9
表2中可见恶性肉芽肿的完全缓解率高于中线淋巴瘤，而2个组2年生存率相近。
, 百拇医药
3 讨论
恶性肉芽肿是临床上表现为明显的组织溃疡和坏死的一组疾病[4]。60年代，有的学者把它区分为中线恶网、Wegener's肉芽肿及恶性淋巴瘤3类[5]。近十年来通过免疫组化及电镜研究，不少学者认为中线恶网及恶性肉芽肿绝大部分为中线外周T细胞淋巴瘤[6，7]。李竞贤等[8]从病理学角度认为以往称之为恶性肉芽肿者的组织结构和细胞形态具有某些T细胞淋巴瘤的特点。1991年6月在烟台召开的淋巴组织病理研讨会上，专家们也同意这一观点。黄一容等[9]从临床及病理角度比较了中线淋巴瘤和恶性肉芽肿，认为两者是不同发展阶段的同一类疾病。文中对两者疗效的比较显示近期完全缓解率恶性肉芽肿高于中线淋巴瘤，5年生存率恶性肉芽肿稍高于中线淋巴瘤。顾子普等[10]则认为恶性肉芽肿是包括外周T细胞淋巴瘤在内的一组疾病。
本研究中恶性肉芽肿与中线淋巴瘤各23例，已分型的14例中线淋巴瘤中1例为B细胞性，13例为T细胞性。两者在病程、中位年龄、原发部位及首发症状等方面有相似之处，但治疗上恶性肉芽肿多数单用放射治疗，中线淋巴瘤多数放射治疗、化疗联合使用。两者疗效比较，恶性肉芽肿组完全缓解率高于中线淋巴瘤组，但2个组的2年生存率相似，我们认为两者不能认为是同一疾病。因为，随着病理检测手段的提高、免疫组化应用的普及、DNA分析的逐步开展，如果将病理上只有坏死肉芽组织和炎症，而始终未发现肿瘤细胞的病例也归于中线淋巴瘤尚觉证据不足。而且也易混淆两者治疗上的差别。两者虽有相似之处但有不同的病理类型，治疗方法及预后亦不尽相同。临床医生在重视中线淋巴瘤的综合治疗的同时，不要忽视恶性肉芽肿治疗后的随访，并对复发者及时治疗。至于恶性肉芽肿放射治疗后配合化疗是否能提高远期疗效，有待继续观察与研究。
, http://www.100md.com
参考文献
[1]Mcbride. Photographs of a case of rapid destruction of the nose and face. Laryngol,1897,12:64-68.
[2]Jaffe ES. Pathologic and clinical spectrum of post-thymic T cell malignance. Cancer Invest, 1984,2(5):413-426.
[3]Yamanaka N,Kataura A,Sambe S. Midfacial T cell lymphoma characterization by monoclonal antibodies. Ann Otol Rhinal Laryngol,1985,(94 Pt 2 ):207-211.
, 百拇医药
[4]杨宗贻. 恶性肉芽肿. 见：谷铣之，殷蔚伯，刘泰福，等主编.肿瘤放射治疗学.北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1993.778-784.
[5]Kassel SH. Midline malignant reticulosis (so-called lethal midline granuloma). Cancer,1969,23:920-935.
[6]Chott A, Rappersberger K,Schlossarek W, et al. Peripheral T cell lymphoma parenting primarily as lethal midline granuloma. Hum Pathol, 1988,19:1093-1101.
[7]Armitage JO, Greer JP, Lerine AM. Peripheral T cell lymphoma. Cancer,1989,63:158-163.
[8]李竞贤，刘艳辉，薛新华.中线外周T细胞淋巴瘤 — 一类值得重新认识的疾病.中华肿瘤杂志，1990，12(3)：206-208.
[9]黄一容，王纹.如何认识恶性肉芽肿与恶性淋巴瘤的关系.中华放射肿瘤学杂志，1995，4(2)：94-96.
[10]顾子普，宋志娥，王德昌，等.放射治疗39例恶性肉芽肿的远期疗效.中华放射肿瘤学杂志，1996，5(3)：171-173.
(收稿：1998-04-14 修回：1998-09-28), http://www.100md.com