心脏白塞病主动脉瓣返流一例
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中华心血管病杂志
273500兖州,兖矿集团有限公司第二医院(牟德华);
中国医学科学院 中国协和医科大学 阜外心血管病医院
(倪新海、程显声、谭慧琼、朱俊、阮英茆)
患者,男,44岁,回族。因间歇性心悸、气短半年于1997年入院。28年前曾出现反复的口腔、外生殖器粘膜溃疡,皮肤针刺反应阳性,诊断为白塞病。20年前出现游走性关节疼痛,但无红肿。1年前突发腹痛,在外院经剖腹探查发现回肠坏死穿孔,诊断为肠型白塞病,进行回肠部分切除和吻合术治疗。
体检:血压120/45mmHg(1mmHg=0.133kPa),双肺呼吸音粗,未闻及干湿性音,心界无明显扩大,心率78次/min,律齐,胸骨左缘第三肋间闻及舒张期叹气样杂音,双下肢轻度压陷性浮肿,口腔及外阴粘膜可见数个直径3～5mm的小溃疡。X线心脏像见肺动脉段稍凸,轻度肺瘀血,心胸比为0.51。彩色多普勒超声心动图检查发现主动脉窦部增宽,窦部探及一5.2cm×1.2cm大小无回声区,考虑为窦部局限性夹层动脉瘤;主动脉瓣呈三叶式,开放不受限,关闭欠佳。
, 百拇医药
入院诊断心脏白塞病,主动脉瓣返流。入院次日行主动脉瓣人工机械瓣置换术,术中见心脏与心包粘连,尤以主动脉根部与上腔静脉粘连严重;心脏明显增大,以左室为著;主动脉瓣轻度增厚,无钙化及赘生物,无冠窦瓣环部分缺如,形成2mm×2.5mm的穿孔;二尖瓣前叶增厚,但无穿孔。切除瓣叶组织,病理学检查发现瓣叶组织纤维化,白细胞和淋巴细胞浸润。术后次日开始发热,1周后手术切口有类脓性分泌物,但连续3次涂片及培养均未见细菌生长。2周后胸骨左缘第三肋间出现舒张期杂音,并经心脏彩色多普勒超声心动图检查确定为主动脉机械瓣瓣周漏。于3个月后行第二次人工瓣膜置换术治疗,术中见已植入机械瓣瓣叶活动灵活,瓣周多处呈肉芽样组织,与左室流出道相通,右冠窦瓣环完整,左无冠窦瓣环已部分缺如。术后仍有低热,切口有类脓性分泌物,但取清创组织培养未见细菌生长。此后3个月再次出现主动脉瓣异常体征,遂行第三次人工瓣膜置换术,术中见心包粘连严重,升主动脉增粗,人工瓣膜近无冠窦瓣环处撕脱约20mm,左冠窦瓣环处可见瓣周漏约5mm,主动脉瓣环下方可见室间隔缺损,直径约8mm大小,故在瓣膜置换术的同时进行室间隔修补术,但术后3周心脏超声检查又发现瓣周漏复发。之后坚持强心、利尿等治疗,半年后死于心力衰竭。
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讨论
白塞病以广泛的血管炎为基本病理组织特征,目前病因尚不清楚,可能与自身免疫、感染及遗传因素有关。当心脏受累时称为心脏白塞病。心脏白塞病的表现复杂多样,如心脏瓣膜病变、传导障碍、心内膜纤维化、心腔内血栓形成、心肌炎、心包炎及急性心肌梗死等。
目前主动脉瓣瓣膜病变仍是影响心脏白塞病预后的主要因素。本例主动脉瓣瓣膜异常表现为主动脉返流,主要与瓣膜纤维化、瓣环缺如形成穿孔有关。对于出现主动脉返流的心脏白塞病,外科手术治疗是有效的治疗方法。人工瓣膜置换术较为常用,但由于瓣膜周围组织因炎症而致脆性加大,抗牵拉强度下降,术后易发生瓣周漏。该病例半年内3次手术,术后均发生了瓣周漏,且呈进行性病情恶化的趋势,明显不同于普通瓣膜心脏病对治疗的反应。但有的研究并不支持人工瓣膜置换术用于心脏白塞病治疗,甚至强调即使是中度或重度的主动脉返流也不宜选用手术治疗。最近Okada等发明了一种改良的Bentakk手术方法,比较适合于心脏白塞病的主动脉返流治疗,但尚需进一步的观察。, http://www.100md.com
中国医学科学院 中国协和医科大学 阜外心血管病医院
(倪新海、程显声、谭慧琼、朱俊、阮英茆)
患者,男,44岁,回族。因间歇性心悸、气短半年于1997年入院。28年前曾出现反复的口腔、外生殖器粘膜溃疡,皮肤针刺反应阳性,诊断为白塞病。20年前出现游走性关节疼痛,但无红肿。1年前突发腹痛,在外院经剖腹探查发现回肠坏死穿孔,诊断为肠型白塞病,进行回肠部分切除和吻合术治疗。
体检:血压120/45mmHg(1mmHg=0.133kPa),双肺呼吸音粗,未闻及干湿性音,心界无明显扩大,心率78次/min,律齐,胸骨左缘第三肋间闻及舒张期叹气样杂音,双下肢轻度压陷性浮肿,口腔及外阴粘膜可见数个直径3～5mm的小溃疡。X线心脏像见肺动脉段稍凸,轻度肺瘀血,心胸比为0.51。彩色多普勒超声心动图检查发现主动脉窦部增宽,窦部探及一5.2cm×1.2cm大小无回声区,考虑为窦部局限性夹层动脉瘤;主动脉瓣呈三叶式,开放不受限,关闭欠佳。
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入院诊断心脏白塞病,主动脉瓣返流。入院次日行主动脉瓣人工机械瓣置换术,术中见心脏与心包粘连,尤以主动脉根部与上腔静脉粘连严重;心脏明显增大,以左室为著;主动脉瓣轻度增厚,无钙化及赘生物,无冠窦瓣环部分缺如,形成2mm×2.5mm的穿孔;二尖瓣前叶增厚,但无穿孔。切除瓣叶组织,病理学检查发现瓣叶组织纤维化,白细胞和淋巴细胞浸润。术后次日开始发热,1周后手术切口有类脓性分泌物,但连续3次涂片及培养均未见细菌生长。2周后胸骨左缘第三肋间出现舒张期杂音,并经心脏彩色多普勒超声心动图检查确定为主动脉机械瓣瓣周漏。于3个月后行第二次人工瓣膜置换术治疗,术中见已植入机械瓣瓣叶活动灵活,瓣周多处呈肉芽样组织,与左室流出道相通,右冠窦瓣环完整,左无冠窦瓣环已部分缺如。术后仍有低热,切口有类脓性分泌物,但取清创组织培养未见细菌生长。此后3个月再次出现主动脉瓣异常体征,遂行第三次人工瓣膜置换术,术中见心包粘连严重,升主动脉增粗,人工瓣膜近无冠窦瓣环处撕脱约20mm,左冠窦瓣环处可见瓣周漏约5mm,主动脉瓣环下方可见室间隔缺损,直径约8mm大小,故在瓣膜置换术的同时进行室间隔修补术,但术后3周心脏超声检查又发现瓣周漏复发。之后坚持强心、利尿等治疗,半年后死于心力衰竭。
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讨论
白塞病以广泛的血管炎为基本病理组织特征,目前病因尚不清楚,可能与自身免疫、感染及遗传因素有关。当心脏受累时称为心脏白塞病。心脏白塞病的表现复杂多样,如心脏瓣膜病变、传导障碍、心内膜纤维化、心腔内血栓形成、心肌炎、心包炎及急性心肌梗死等。
目前主动脉瓣瓣膜病变仍是影响心脏白塞病预后的主要因素。本例主动脉瓣瓣膜异常表现为主动脉返流,主要与瓣膜纤维化、瓣环缺如形成穿孔有关。对于出现主动脉返流的心脏白塞病,外科手术治疗是有效的治疗方法。人工瓣膜置换术较为常用,但由于瓣膜周围组织因炎症而致脆性加大,抗牵拉强度下降,术后易发生瓣周漏。该病例半年内3次手术,术后均发生了瓣周漏,且呈进行性病情恶化的趋势,明显不同于普通瓣膜心脏病对治疗的反应。但有的研究并不支持人工瓣膜置换术用于心脏白塞病治疗,甚至强调即使是中度或重度的主动脉返流也不宜选用手术治疗。最近Okada等发明了一种改良的Bentakk手术方法,比较适合于心脏白塞病的主动脉返流治疗,但尚需进一步的观察。, http://www.100md.com