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编号:10572531
膀胱外翻(附8例分析)
http://www.100md.com 《中华现代儿科学杂志》 2004年第4期
     膀胱外翻在临床并不象过去那样罕见,但它是很复杂的先天畸形病,是由于胚胎时期泄殖腔向前移、下腹壁的中胚层结构未发育所致,可分为完全性与不完全性,以前者多见。现收集X线表现典型且经手术治疗证实的8例报告如下。

     1 临床资料

    1.1 一般资料 8例中,男6例,女2例。患儿年龄最大14岁,最小2岁,均于出生后见下腹壁肿物外翻,且可见鲜红的膀胱粘膜,易出血。4例可见合并尿道上裂畸形,尿液不断的自输尿管口流出,易发生尿路感染。

    1.2 X线表现 膀胱外翻典型的X线表现是骨盆发育异常,骨盆张开呈马蹄形,耻骨联合分离,两侧股骨外旋(见图1),耻骨联合分离宽度可与骶骨宽度相同。8例中6例患儿行排泄性尿路造影,可见下段输尿管往往轻度扩张,先弯向外侧然后转向内侧,并轻微向上呈“钩”形进入膀胱(见图2箭头所示)。其中年龄较大的患儿长期未经治疗,粘膜擦伤、感染和鳞状化生,致使膀胱输尿管交界处轻微梗阻,使上部泌尿道轻度积水、扩张。

    2 讨论

    2.1 病因病理及临床X线联系 此病最早发生于胚胎第6周,表现为中胚层衍化的脐部下方的腹壁在中线部未能正常融合,同时伴有泌尿生殖窦或生殖结发育上的缺陷,其结果可产生各种各样的畸形(如双阴茎、尿道上裂或伴尿道重复畸形、膀胱上裂、膀胱外翻),其中典型的膀胱外翻约占60%,且8例报告中见4例合并尿道上裂。膀胱外翻在X线片上显示为耻骨联合分离,其原因是两侧的髂骨向外旋转与向外移位,两侧耻骨向外旋转,并均有腹直肌分离。耻骨联合的宽度随膀胱外翻轻、重程度的不同而改变,有时可伴发脊柱畸形,形成脊膜膨出,患儿可有摇摆步态。

    2.2 诊断与鉴别诊断 膀胱外翻由于其临床表现非常典型,故临床诊断并不难,x线检查主要为了鉴定其外翻程度,是否为完全外翻或不完全外翻,而排泄性尿路造影则是为了排除尿路上段是否合并畸 形,及是否合并肾功能异常。其鉴别诊断主要与下腹部肿块、腹壁包块及关节脱位等病鉴别,但根据膀胱外翻的典型症状及体征一般不难作出鉴别。

    (收稿日期:2004-09-15)

    作者单位:433200湖北省洪湖市人民医院

    (编辑毅 文), 百拇医药(郑俊 苏晓)