听神经病(auditory neuropathy，AN)是近年来逐渐为人们所认识的一种有

    特殊临床表现的听力损伤，其诊断、处理皆有别于一般的感音神经性聋。Worthin

    gton等[1]1980年报道了4例患者，他们都有可测得纯音听阈，但引不出听性脑干

    反应(auditory brainstem response，ABR)。此后，又有学者报道相似病例[2

    ，3]，其中Kraus等[3]最早注意到这类患者的言语识别率不成比例地低于纯音

    听阈，后来进一步发现这类患者耳蜗微音电位和诱发性耳声发射多正常。1993年B

    erlin等[4]首先在2例患者中发现诱发性耳声发射对侧抑制消失，并提出了一个

    “Ⅰ型传入神经元病”的概念。1996年Starr等[5]首次将其命名为听神经病，1

    998年Doyle等[6]报道了8例听神经病患儿。这种病变表现也引起了国内学者的关

    注，顾瑞等[7]于1992年报道了16例中枢性低频感音神经性听力减退，根据听觉

    电生理检查结果，应有部分患者符合听神经病的诊断；1999年梁凤和等[8]报道

    了17例。

    临床特点

    听神经病发病率较低，且多自幼年起病。1999年Rance等[9]在5 199例新生

    儿期有听力损伤高危因素的婴幼儿和青少年中检出109例ABR异常，其中12例引不出

    ABR，但微音电位正常，即听神经病在这组高危婴幼儿中的发病率约为0.23 %。St

    arr等[5]报道的10例成人患者均为散发病例，虽然就诊时患者年龄跨度较大，但

    都是自婴幼儿或青少年期起病。听神经病发病率无性别差异。

    1.病史：大多数患者主诉双耳听不清说话声，存有不同程度的言语交流困难

    ，少数病例伴有耳鸣等，且多自幼年起病。均无耳毒性及噪声接触史，可有耳聋家

    族史。

    2.纯音及言语测听：听神经病患者的纯音听阈呈轻、中度感音神经性聋，并

    呈现明显的个体差异。听力图可以是以低频损失为主的上升型，也可以是为以高频

    损失为主的下降型，还可以为平坦型曲线，但以低频感音神经性聋较多，Soliman

    等[10]和顾瑞等[7]分别报道了一组病例，其纯音听阈都以低频损失为主。言

    语听力差是听神经病的一个重要特点，患者言语识别率常不成比例地低于纯音听阈

    ，Starr等[11]和Zeng等[12]推测言语识别能力差与听神经非同步化放电有关 ......