遗传性非息肉病性结直肠癌
结肠直肠肿瘤，遗传性非息肉性,项目负责人,主题词,Subjectheadings,1,概述,2,腺瘤与HNPCC,3,结肠镜筛查监测以及处理,4,参考文献
北京医科大学第一医院普外科 北京市 100034项目负责人 高随宽,北京医科大学第一医院普外科 北京市 100034 收稿日期 1997-02-19 接收日期 1997-04-02
主题词 结肠直肠肿瘤，遗传性非息肉性
高随宽, 徐文怀. 遗传性非息肉病性结直肠癌. 华人消化杂志, 1998;6(1):70-71
Subject headings colorectal neoplasms, hereditary nonpolyposis
Gao SK, Xu WH. Hereditary nonpolypous colorectal cancer.Huaren Xiaohua Zazhi, 1998;6(1):70-71
1 概述
对遗传性非息肉病性结直肠癌(Hereditary Nonpolyposis Colorectal Cancer, HNPCC,又称Lynch综合征)的认识已有近百年历史，但直到近10a来，人们对它的研究才较深入. 该综合征可追溯到1895年，那时报道有一女裁缝，其家族成员多人患子宫内膜癌、胃癌和结直肠癌. 她意识到自己总有一天死于癌症，因此心情十分沮丧. 果不其然，她在很年轻时就死于子宫内膜癌. 直到1961年，发现了两个大的家系，此综合征才得到重视. 1990年，HNPCC研究国际合作组规定了该病最低诊断标准，也称作Amsterdam标准[1]：①家族成员至少3人患有结直肠癌(Colorectal Cancer, CRC)，且其中1人为其他2人的一级亲属. 须除外家族性腺瘤样息肉病(Familial Adenomatous Polyposis, FAP). ②至少影响到连续两代人. ③至少有1人50岁之前确诊. HNPCC并不罕见. 应用Amsterdam标准，HNPCC在结直肠癌中约占1%～5%. 因为该标准相当严格，小的家系很难符合这一标准而无法诊断，另外，该标准未考虑结肠外恶性肿瘤的重要性，所以应用这一标准，该病的诊断率较低. HNPCC患者临床基本特征[2]是：①CRC发病年龄早，约44岁；②CRC多位于结肠近侧，约70%位于脾曲近侧之结肠；③同时或异时发生的CRC明显增多. 结肠不全切除后10a内约45%再发. ④结肠外癌发生率增高 ......
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