以急性播散性脑脊髓膜炎为首发症状的恶性组织细胞病1例
【文献标识码】 D 【文章编号】 1606-8106(2003)21-3030-01
1 病历摘要
患者，女，27岁，农民。因“昏迷伴间断性抽搐1天”就诊。病人于发病1周前因着凉而发热，当时测体温38.2℃，在当地卫生院静点“头孢噻肟钠”3.0g/天，3天后无发热，静点结束。2天后再出现上述症状。查体:T36.1℃，BP95/75mmHg，浅昏迷、周身红色丘疹以四肢为多，双侧眼球上窜，瞳孔等大、直径5.0mm，光反射存在。有舌咬伤。颈强，浅表淋巴结无肿大。双肺听诊呼吸音轻。心界不大，心率76次/min，律整。腹平坦，肝、脾未及。双下肢无浮肿。四肢肌张力高、腱反射亢进，双侧巴彬斯征阳性。辅助检查:头部MRI未见异常。肝功:ALT63.90U/L，ALB32.1g/L、AST105.90U/L。肾功:UREA6.66mmol/L，CO 2 -CP21.80mmol/L。脑脊液常规可见中性粒细胞15×10 6 /L、淋巴细胞120×10 6 /L，脑脊液生化蛋白质定量0.6g/L，葡萄糖2.8mmol/L，氯化物114.3mmol/L。血常规:WBC6.43×10 9 /L，RBC4.32×10 12 /L，HGB102g/L，PLT158×10 9 /L。临床诊断:急性播散性脑脊髓膜炎。给予抗炎、抗病毒、营养脑细胞、减轻脑水肿、抗癫痫、抑制自身免疫反应等对症治疗。经治疗7天后，病人意识清醒，但语言欠清，记忆力差。周身红色丘疹加重，且有散在大小不等水泡、直径0.5～1.0mm、结痂处剥脱。左侧肢体肌力2级，肌张力正常，腱反射存在，巴彬斯征阳性，右侧正常，治疗有效。但于住院10天时，病人突然出现失眠、高热，体温38.5～40.0℃。意识欠清，巩膜黄染，肝掌，颈部、腋窝、腹股沟淋巴结肿大，约黄豆粒大小，无压痛。胸透未见异常。复查血常规:WBC2.03×10 9 /L，RBC2.76×10 12 /L，HGB64g/L，PLT50×10 9 /L。肝功:ALT1978.60U/L，TBA56.90mmol/L，TB75.90μmol/L，DB57.50μmol/L，TP53.30g/L，ALB28.50g/L，CHE 3967.00U/L、GGT378.40U/L、ALP397.90U/L、AST1190.20U/L。肾功:UREA11.90mmol/L，CO 2 -CP17.60mmol/L。心电图大致正常。腹部B超:脾肿大、肝损害。肝炎分型及艾滋病抗体阴性。骨髓穿刺骨髓象:异形组织细胞增生活跃，粒、红细胞比为4.6:1，恶性组织细胞增生占38%，其中异常组织细胞占24%，淋巴样细胞6%，单核组织细胞占4%，中幼粒杆状组织细胞占1%，组织细胞占1%，分裂组织细胞占1%，具备恶性组织细胞骨髓象诊断特点。经血液科、消化科、神经科、皮肤科联合会诊，诊断为恶性组织细胞病晚期。给病人对症支持治疗，2天后病人出现大呕血、血量约1500ml，出现急性肝功能和肾功能衰竭，临床死亡。
, 百拇医药
2 讨论
恶性组织细胞病是非常少见的，免疫组化对确定细胞来源有重要意义，目前应用细胞学研究认为，恶性组织细胞病患者中性粒细胞碱性磷酸酶(ALP)活性显著低于正常人具有诊断价值。恶性组织细胞病是单核—巨噬细胞系统中组织细胞及其前质细胞异常增生，广泛浸润各组织器官的恶性疾病。常有高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性多脏器衰竭。骨髓穿刺骨髓象中异常组织细胞呈斑片样浸润是本病的特点，也可以形成粟粒、幼芽肿或结节。由于组织细胞广泛存在于全身各组织中，恶性组织细胞病病变累及多脏器:肝、脾、骨髓、皮肤、肺、肾脏、脑部等。恶性组织细胞病临床表现无特异性，错综复杂，故首发症状千差万别。本病人以昏迷、抽搐为主要症状就诊更为罕见。本病人病变受累部位多，病情发展迅猛，一旦确诊以属晚期，短期内死亡。恶性组织细胞病目前缺乏理想的治疗方法，联合化疗及支持治疗的存活率最多不超过5年，骨髓移植在试用阶段。所以我们应积极寻找病因、早诊断、研究更有效的治疗方案是延长治愈恶性组织细胞病病人生命的有效方法。
作者单位:132011吉林省吉林市中心医院特诊科
吉林省浑江市抚松县露水河林业局职工医院
(编辑李年令), 百拇医药(魏)
1 病历摘要
患者，女，27岁，农民。因“昏迷伴间断性抽搐1天”就诊。病人于发病1周前因着凉而发热，当时测体温38.2℃，在当地卫生院静点“头孢噻肟钠”3.0g/天，3天后无发热，静点结束。2天后再出现上述症状。查体:T36.1℃，BP95/75mmHg，浅昏迷、周身红色丘疹以四肢为多，双侧眼球上窜，瞳孔等大、直径5.0mm，光反射存在。有舌咬伤。颈强，浅表淋巴结无肿大。双肺听诊呼吸音轻。心界不大，心率76次/min，律整。腹平坦，肝、脾未及。双下肢无浮肿。四肢肌张力高、腱反射亢进，双侧巴彬斯征阳性。辅助检查:头部MRI未见异常。肝功:ALT63.90U/L，ALB32.1g/L、AST105.90U/L。肾功:UREA6.66mmol/L，CO 2 -CP21.80mmol/L。脑脊液常规可见中性粒细胞15×10 6 /L、淋巴细胞120×10 6 /L，脑脊液生化蛋白质定量0.6g/L，葡萄糖2.8mmol/L，氯化物114.3mmol/L。血常规:WBC6.43×10 9 /L，RBC4.32×10 12 /L，HGB102g/L，PLT158×10 9 /L。临床诊断:急性播散性脑脊髓膜炎。给予抗炎、抗病毒、营养脑细胞、减轻脑水肿、抗癫痫、抑制自身免疫反应等对症治疗。经治疗7天后，病人意识清醒，但语言欠清，记忆力差。周身红色丘疹加重，且有散在大小不等水泡、直径0.5～1.0mm、结痂处剥脱。左侧肢体肌力2级，肌张力正常，腱反射存在，巴彬斯征阳性，右侧正常，治疗有效。但于住院10天时，病人突然出现失眠、高热，体温38.5～40.0℃。意识欠清，巩膜黄染，肝掌，颈部、腋窝、腹股沟淋巴结肿大，约黄豆粒大小，无压痛。胸透未见异常。复查血常规:WBC2.03×10 9 /L，RBC2.76×10 12 /L，HGB64g/L，PLT50×10 9 /L。肝功:ALT1978.60U/L，TBA56.90mmol/L，TB75.90μmol/L，DB57.50μmol/L，TP53.30g/L，ALB28.50g/L，CHE 3967.00U/L、GGT378.40U/L、ALP397.90U/L、AST1190.20U/L。肾功:UREA11.90mmol/L，CO 2 -CP17.60mmol/L。心电图大致正常。腹部B超:脾肿大、肝损害。肝炎分型及艾滋病抗体阴性。骨髓穿刺骨髓象:异形组织细胞增生活跃，粒、红细胞比为4.6:1，恶性组织细胞增生占38%，其中异常组织细胞占24%，淋巴样细胞6%，单核组织细胞占4%，中幼粒杆状组织细胞占1%，组织细胞占1%，分裂组织细胞占1%，具备恶性组织细胞骨髓象诊断特点。经血液科、消化科、神经科、皮肤科联合会诊，诊断为恶性组织细胞病晚期。给病人对症支持治疗，2天后病人出现大呕血、血量约1500ml，出现急性肝功能和肾功能衰竭，临床死亡。
, 百拇医药
2 讨论
恶性组织细胞病是非常少见的，免疫组化对确定细胞来源有重要意义，目前应用细胞学研究认为，恶性组织细胞病患者中性粒细胞碱性磷酸酶(ALP)活性显著低于正常人具有诊断价值。恶性组织细胞病是单核—巨噬细胞系统中组织细胞及其前质细胞异常增生，广泛浸润各组织器官的恶性疾病。常有高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性多脏器衰竭。骨髓穿刺骨髓象中异常组织细胞呈斑片样浸润是本病的特点，也可以形成粟粒、幼芽肿或结节。由于组织细胞广泛存在于全身各组织中，恶性组织细胞病病变累及多脏器:肝、脾、骨髓、皮肤、肺、肾脏、脑部等。恶性组织细胞病临床表现无特异性，错综复杂，故首发症状千差万别。本病人以昏迷、抽搐为主要症状就诊更为罕见。本病人病变受累部位多，病情发展迅猛，一旦确诊以属晚期，短期内死亡。恶性组织细胞病目前缺乏理想的治疗方法，联合化疗及支持治疗的存活率最多不超过5年，骨髓移植在试用阶段。所以我们应积极寻找病因、早诊断、研究更有效的治疗方案是延长治愈恶性组织细胞病病人生命的有效方法。
作者单位:132011吉林省吉林市中心医院特诊科
吉林省浑江市抚松县露水河林业局职工医院
(编辑李年令), 百拇医药(魏)