可怕的失误———肾盂输尿管连接部狭窄(钟伟专栏)
北京煤炭总医院泌尿外科主任医师 钟伟
肾盂输尿管连接部狭窄是一种先天性疾病。由于胚胎时期输尿管发育畸形、管腔狭小，尿液排出不畅，导致慢性肾积水。由于早期患者并没有什么不适的感觉，在不知不觉中肾脏的功能被破坏殆尽。
肾脏是人体“吐故纳新”的器官之一，大量的代谢产物都要以尿液的形式排出体外。肾脏24小时生产尿液2000～3000毫升，这些液体需要经过一根直径为5～6毫米，长约20～25厘米的管道输送到膀胱，然后再经尿道排出体外。这根管道是连接于肾脏与膀胱之间的一根肌性管道，医学称为输尿管。管道上端与肾盂相连、下端与膀胱相连，就像是一条弯弯曲曲的人工运河。在胚胎时期，人体内修建这条运河时，起始部位都修建得十分宽大，就像是一个漏斗，足够保证肾脏生产的尿液流出畅通。然而，大约有千分之六的人由于先天失误在胚胎时期修建的输尿管不合规格，与肾盂相连接的起始部位出现狭窄，这是一种比较常见的先天发育畸形，但早期发现就医的并不多，不少的患者直到肾脏功能完全被破坏后才发现。这是因为输尿管狭窄多数发生在一侧，另一侧健康的肾脏输尿管完全承担了身体代谢产物的排泄，掩盖了患侧的病变，以致患侧肾脏被悄悄地破坏。肾脏从胚胎时期就开始生产尿液了，因输尿管畸形狭窄，故在胚胎时期肾脏就开始出现尿液的排出不畅引起肾积水。随着胎儿的出生，身体不断地发育长大，尿液的生产也越来越多，排不出去的尿液大部分都蓄积于肾脏里面，使肾脏实质受压变薄，日积月累使肾积水的程度越来越重。有些患者历经几十年的慢性肾积水，使应该发育长大的肾脏不仅不能发育，连原有的肾脏组织也因受压而发生萎缩。一般到成人后，肾脏因积水体积变得巨大，肾的皮质变得菲薄，整个肾脏就像是一个水囊，里面充满着水，肾脏几乎完全丧失了功能。此时已失去了挽救肾脏的时机，医生只好遗憾地将坏肾切除。
先天性肾盂输尿管连接部狭窄的主要危害是从胚胎时期就造成肾脏生产的尿液排出困难，尿液积蓄于肾脏，使肾脏受压破坏，最终导致肾脏功能丧失。为了避免这一先天性疾病对肾脏的危害，最重要的是要早期发现、早期治疗，多数肾脏都可以得到挽救。发现肾积水最简便而准确的检查方法是做超声波探查，即使在胎儿时期如有比较重的肾积水都可以探测到。一旦发现了肾积水就应尽早地施行手术治疗，矫正畸形、切除狭窄段输尿管，建立宽敞通畅的输尿管通道，肾脏积水就会消失。因此，先天畸形并不可怕，关键在于早期发现、及时弥补。, http://www.100md.com
肾盂输尿管连接部狭窄是一种先天性疾病。由于胚胎时期输尿管发育畸形、管腔狭小，尿液排出不畅，导致慢性肾积水。由于早期患者并没有什么不适的感觉，在不知不觉中肾脏的功能被破坏殆尽。
肾脏是人体“吐故纳新”的器官之一，大量的代谢产物都要以尿液的形式排出体外。肾脏24小时生产尿液2000～3000毫升，这些液体需要经过一根直径为5～6毫米，长约20～25厘米的管道输送到膀胱，然后再经尿道排出体外。这根管道是连接于肾脏与膀胱之间的一根肌性管道，医学称为输尿管。管道上端与肾盂相连、下端与膀胱相连，就像是一条弯弯曲曲的人工运河。在胚胎时期，人体内修建这条运河时，起始部位都修建得十分宽大，就像是一个漏斗，足够保证肾脏生产的尿液流出畅通。然而，大约有千分之六的人由于先天失误在胚胎时期修建的输尿管不合规格，与肾盂相连接的起始部位出现狭窄，这是一种比较常见的先天发育畸形，但早期发现就医的并不多，不少的患者直到肾脏功能完全被破坏后才发现。这是因为输尿管狭窄多数发生在一侧，另一侧健康的肾脏输尿管完全承担了身体代谢产物的排泄，掩盖了患侧的病变，以致患侧肾脏被悄悄地破坏。肾脏从胚胎时期就开始生产尿液了，因输尿管畸形狭窄，故在胚胎时期肾脏就开始出现尿液的排出不畅引起肾积水。随着胎儿的出生，身体不断地发育长大，尿液的生产也越来越多，排不出去的尿液大部分都蓄积于肾脏里面，使肾脏实质受压变薄，日积月累使肾积水的程度越来越重。有些患者历经几十年的慢性肾积水，使应该发育长大的肾脏不仅不能发育，连原有的肾脏组织也因受压而发生萎缩。一般到成人后，肾脏因积水体积变得巨大，肾的皮质变得菲薄，整个肾脏就像是一个水囊，里面充满着水，肾脏几乎完全丧失了功能。此时已失去了挽救肾脏的时机，医生只好遗憾地将坏肾切除。
先天性肾盂输尿管连接部狭窄的主要危害是从胚胎时期就造成肾脏生产的尿液排出困难，尿液积蓄于肾脏，使肾脏受压破坏，最终导致肾脏功能丧失。为了避免这一先天性疾病对肾脏的危害，最重要的是要早期发现、早期治疗，多数肾脏都可以得到挽救。发现肾积水最简便而准确的检查方法是做超声波探查，即使在胎儿时期如有比较重的肾积水都可以探测到。一旦发现了肾积水就应尽早地施行手术治疗，矫正畸形、切除狭窄段输尿管，建立宽敞通畅的输尿管通道，肾脏积水就会消失。因此，先天畸形并不可怕，关键在于早期发现、及时弥补。, http://www.100md.com