格林巴利综合征的治疗.ppt
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参见附件(76kb)。
格林巴利综合征的治疗
急性格林巴利综合征(GBS)
急性格林巴利综合征是以人名命名的一组疾病，至少包括以下五种不同的分类：
? 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经(AIDP)
? 急性运动感觉性轴索性神经病(AMSAN)
? 急性运动轴索性神经病(AMAN)
? Fisher 综合征
? 急性全自主神经不全性神经病
临床特点
? GBS常为快速进展的单相病程，多于数日至2周达高峰，4周开始恢复。病前常有前驱感染史或疫苗接种史(常见：空肠弯曲菌)；
? 神经功能缺失因神经受累不同表现为肢体力弱、弛缓性瘫痪，颅神经麻痹，呼吸肌麻痹，感觉异常或缺失，自主神经功能失调，腱反射减低或消失等；
? 脑脊液检查：蛋白细胞分离：蛋白含量增高，细胞数正常或轻度升高(〈50/uL)，病后3周明显；
? 电生理检查：F波延迟或消失，NCV减慢，波幅正常或异常等。
Hughes' Scale
0. 健康
? 轻微神经症状和体征，仍能够胜任日常工作
? 能独立行走，不需要外界扶助，但不能胜任日常工作
? 需要在外界扶助下行走
? 活动受限，需轮椅或卧床
? 需要机械通气支持
? 死亡
? 年发病率1-2/100，000
? 10%--30%的病人累及呼吸肌，需要机械通气
? 病后1年约20%的病人遗留严重的功能障碍，10%病人死亡。
治疗
? 支持治疗
在GBS病人的治疗过程中非常重要，尤其是以运动受累为主的病人。
> 呼吸情况：如果出现颈肌力弱，头不能对抗重力，此时膈肌也通常受累；出现缺氧症状，肺活量〈20~25ml/kg,动脉氧分压〈70mmHg,应机械通气
> 球部症状
> 自主神经的稳定性
> 预防深静脉血栓、肺栓塞：穿弹力袜，皮下注射低分子肝素，2次/日
? 病因治疗：GBS的确切病因尚不清楚。目前认为与异常的自身免疫反应有关。病理学发现约75%的病人存在周围神经脱髓鞘，血管周围淋巴细胞浸润，为最常见的形式；一些病例表现为轴索周围巨噬细胞炎性反应，揭示对轴索抗原的免疫攻击。
血浆交换
? 血浆交换过程中一些体液因素如抗体、免疫复合物、补体、其他炎性介质等被机械清除。
? 6个大的随机对照试验证明血浆交换在Hughes'scale 提高1级所需时间，1~6月后Hughes'scale 提高1级的病人比例以及需要机械通气的时间等方面均明显优于对照组。1年随访，肌力完全恢复的病人数目高于对照组。
? 每次交换血浆量一般40ml/kg
? PE组病人疾病复发率高于对照组，PE治疗几周内应仔细观察病情变化
? 亚组分析：
> PE的有效性不受年龄影响
> 发病7天内接受 PE将更有效，发病30天接受PE仍将受益
> 病情严重程度(0~2级)：2次PE； (3~6级)：4次PE；重度病人接受4次与6次PE的有效性未见明显差异
> 血浆交换液：应用白蛋白+晶体与胶体液交替优于使用新鲜冰冻血浆(有效性相似，但易于疾病传播)
脑脊液滤过法
? 在GBS病人的血清及脑脊液中发现许多炎性介质水平升高，如：TNF-α、IL-6、抗神经节苷脂抗体，补体激活产物C3a C5a，五肽(Gln-Tyr-Asn-Ala-Asp,关闭钠通道等 ......
格林巴利综合征的治疗
急性格林巴利综合征(GBS)
急性格林巴利综合征是以人名命名的一组疾病，至少包括以下五种不同的分类：
? 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经(AIDP)
? 急性运动感觉性轴索性神经病(AMSAN)
? 急性运动轴索性神经病(AMAN)
? Fisher 综合征
? 急性全自主神经不全性神经病
临床特点
? GBS常为快速进展的单相病程，多于数日至2周达高峰，4周开始恢复。病前常有前驱感染史或疫苗接种史(常见：空肠弯曲菌)；
? 神经功能缺失因神经受累不同表现为肢体力弱、弛缓性瘫痪，颅神经麻痹，呼吸肌麻痹，感觉异常或缺失，自主神经功能失调，腱反射减低或消失等；
? 脑脊液检查：蛋白细胞分离：蛋白含量增高，细胞数正常或轻度升高(〈50/uL)，病后3周明显；
? 电生理检查：F波延迟或消失，NCV减慢，波幅正常或异常等。
Hughes' Scale
0. 健康
? 轻微神经症状和体征，仍能够胜任日常工作
? 能独立行走，不需要外界扶助，但不能胜任日常工作
? 需要在外界扶助下行走
? 活动受限，需轮椅或卧床
? 需要机械通气支持
? 死亡
? 年发病率1-2/100，000
? 10%--30%的病人累及呼吸肌，需要机械通气
? 病后1年约20%的病人遗留严重的功能障碍，10%病人死亡。
治疗
? 支持治疗
在GBS病人的治疗过程中非常重要，尤其是以运动受累为主的病人。
> 呼吸情况：如果出现颈肌力弱，头不能对抗重力，此时膈肌也通常受累；出现缺氧症状，肺活量〈20~25ml/kg,动脉氧分压〈70mmHg,应机械通气
> 球部症状
> 自主神经的稳定性
> 预防深静脉血栓、肺栓塞：穿弹力袜，皮下注射低分子肝素，2次/日
? 病因治疗：GBS的确切病因尚不清楚。目前认为与异常的自身免疫反应有关。病理学发现约75%的病人存在周围神经脱髓鞘，血管周围淋巴细胞浸润，为最常见的形式；一些病例表现为轴索周围巨噬细胞炎性反应，揭示对轴索抗原的免疫攻击。
血浆交换
? 血浆交换过程中一些体液因素如抗体、免疫复合物、补体、其他炎性介质等被机械清除。
? 6个大的随机对照试验证明血浆交换在Hughes'scale 提高1级所需时间，1~6月后Hughes'scale 提高1级的病人比例以及需要机械通气的时间等方面均明显优于对照组。1年随访，肌力完全恢复的病人数目高于对照组。
? 每次交换血浆量一般40ml/kg
? PE组病人疾病复发率高于对照组，PE治疗几周内应仔细观察病情变化
? 亚组分析：
> PE的有效性不受年龄影响
> 发病7天内接受 PE将更有效，发病30天接受PE仍将受益
> 病情严重程度(0~2级)：2次PE； (3~6级)：4次PE；重度病人接受4次与6次PE的有效性未见明显差异
> 血浆交换液：应用白蛋白+晶体与胶体液交替优于使用新鲜冰冻血浆(有效性相似，但易于疾病传播)
脑脊液滤过法
? 在GBS病人的血清及脑脊液中发现许多炎性介质水平升高，如：TNF-α、IL-6、抗神经节苷脂抗体，补体激活产物C3a C5a，五肽(Gln-Tyr-Asn-Ala-Asp,关闭钠通道等 ......
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