α-共核蛋白在大脑内的蓄积与帕金森氏病有关
(Science 2001;292)
WESTPORT，6月29日(路透社医学新闻)据一个多国研究小组的科学家们发现，一些有关遗传型帕金森氏病的资料表明，普通型帕金森氏病的发病与大脑内α-共核蛋白的异常堆积有关。
波士顿哈佛大学医学院的Michael G. Schlossmacher博士及其同事研究了两种帕金森氏病基因产物parkin和α-共核蛋白之间的相互作用。他们推测，parkin在正常情况下可使α-共核蛋白发生泛醌化，从而促进后者的水解。
研究人员首先对正常人脑标本匀浆进行了免疫共沉淀实验。结果发现，在正常人脑组织内，parkin这种E3 Ub连接酶是一种稳定蛋白质复合物的一部分。后者包括E2蛋白、UbcH7和α-共核蛋白的亚型α-Sp22。这种多泛醌化反应是自然界中蛋白酶降解的通用信号。该研究结果发表在6月29日出版的《科学》杂志上。
相比之下，与遗传型帕金森氏病相关的突变parkin不能与α-Sp22结合，因此后者就不能被泛醌化而在大脑内堆积。研究人员认为这一过程可以导致神经元的加速丢失。
Schlossmacher博士及其同事指出，在雷维小体(Lewy bodies)中可以出现多泛醌化的α-共核蛋白和parkin蛋白。因此他们推测：在雷维小体阳性的普通帕金森氏病患者中，存在正常的多泛醌化底物但不能有效地被蛋白酶降截，其原因可能是因为环境或遗传因素所致，随后与其他蛋白质共同沉积在雷维小体内形成包涵物。
Schlossmacher博士告诉路透社医学新闻记者，目前尚没有一种药物可以改变帕金森氏病患者大脑内这种异常的蛋白质沉积。
他说，这种沉积物中的提取物也不能应用于治疗。但是，“本研究使得人们可以进一步了解异常蛋白质沉积的原理以及疾病的发展过程。一旦人们对这种疾病有了进一步的了解，我们就可以研发出针对这一连锁生化反应的药物。”, 百拇医药
WESTPORT，6月29日(路透社医学新闻)据一个多国研究小组的科学家们发现，一些有关遗传型帕金森氏病的资料表明，普通型帕金森氏病的发病与大脑内α-共核蛋白的异常堆积有关。
波士顿哈佛大学医学院的Michael G. Schlossmacher博士及其同事研究了两种帕金森氏病基因产物parkin和α-共核蛋白之间的相互作用。他们推测，parkin在正常情况下可使α-共核蛋白发生泛醌化，从而促进后者的水解。
研究人员首先对正常人脑标本匀浆进行了免疫共沉淀实验。结果发现，在正常人脑组织内，parkin这种E3 Ub连接酶是一种稳定蛋白质复合物的一部分。后者包括E2蛋白、UbcH7和α-共核蛋白的亚型α-Sp22。这种多泛醌化反应是自然界中蛋白酶降解的通用信号。该研究结果发表在6月29日出版的《科学》杂志上。
相比之下，与遗传型帕金森氏病相关的突变parkin不能与α-Sp22结合，因此后者就不能被泛醌化而在大脑内堆积。研究人员认为这一过程可以导致神经元的加速丢失。
Schlossmacher博士及其同事指出，在雷维小体(Lewy bodies)中可以出现多泛醌化的α-共核蛋白和parkin蛋白。因此他们推测：在雷维小体阳性的普通帕金森氏病患者中，存在正常的多泛醌化底物但不能有效地被蛋白酶降截，其原因可能是因为环境或遗传因素所致，随后与其他蛋白质共同沉积在雷维小体内形成包涵物。
Schlossmacher博士告诉路透社医学新闻记者，目前尚没有一种药物可以改变帕金森氏病患者大脑内这种异常的蛋白质沉积。
他说，这种沉积物中的提取物也不能应用于治疗。但是，“本研究使得人们可以进一步了解异常蛋白质沉积的原理以及疾病的发展过程。一旦人们对这种疾病有了进一步的了解，我们就可以研发出针对这一连锁生化反应的药物。”, 百拇医药
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